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Ein 61-jähriger Patient stellte sich im Anschluss an einen fieberhaften Infekt mit produktivem Husten und schmerzhafter Lymphknotenschwellung der linken Axilla ambulant vor. Radiologisch imponierte eine mediastinal bihiläre und axilläre Lymphadenopathie. Der primäre Verdacht auf eine Sarkoidose ließ sich bronchoskopisch ausschließen. Die Bodyplethysmographie ergab einen nahezu unauffälligen Befund.

Bei zwischenzeitlich regredienter Klinik jedoch weiterhin bestehender unklarer mediastinaler Lymphadenopathie und B-Symptomatik wurde die Indikation zur diagnostischen viedoassistierten Mediastinoskopie gestellt. Introperativ zeigten sich ausgeprägte Nekrosen des Lymphgewebes, was dazu führte, dass histologisch lediglich avitales Gewebe gesichert wurde. Allerdings fand man ausgedehnten Ablagerungen eines scholligen Materials, das sich mit Spezialfärbungen als Amyloidose von Subtyp lambda-Leichtkette identifizieren ließ. In der Biopsie eines suspekten Hautbefundes zeigten sich ähnliche Veränderungen und die retrospektive Untersuchung der Präparate der broncho-alveolären Lavage bestätigte nochmals die Diagnose. In der Serumelektrolyse mit Immunfixation fand man eineentsprechende monoklonale Anreicherung. Hingegen die durchgeführte Knochenmarkspunktion war unauffällig. Zur weiteren Charakterisierung einer ursächlichen Systemerkrankung wurde ein Ganzkörper-MRT angesetzt. Dabei fielen ubiquitäre Lymphknotenvergrösserungen auf, besonders mediastinal, abdominell, cervikal und axillär, deren Binnenstruktur ebenso nekrotisch verändert war, wie die untersuchten Lymphknoten des Mediastinums. Zusätzlich sah man eine Fibrose des Retroperitonealraums. Neben einem M. Ormond muss differentialdiagnostisch auch hier eine Amyloidablagerung diskutiert werden.

Die Zusammenschau der Befunde ergibt das Bild einer systemischen AL-Amyloidose mit Ablagerungen in Haut, Lymphknoten und eventuell dem Retroperitoneum. Eine Primärerkrankung, die das Paraprotein (lamda Leichtkette) sezerniert, lässt sich aktuell noch nicht nachweisen.