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Idiopathisches Chyloperikard – ein Krankheitsbild mit Seltenheitswert
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Veröffentlicht: | 17. September 2012 |
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Hintergrund: Der idiopatische Chyloperikard stellt eine Seltenheit dar. Im Folgenden wollen wir das erfolgreiche Therapiekonzept eines solchen Falles demonstrieren und fokussieren dabei die Aufmerksamkeit auf die chirurgische Behandlung.
Methode: Wir berichten über eine 44-jährige Frau, die bei Aufnahme über seit zwei Wochen bestehende progrediente Dyspnoe und allgemeines Unwohlsein klagt. Im Thorax-Röntgen zeigte sich eine Herzschattenverbreiterung. Eine Echokardiographie bestätigte einen Perikardergus mit hämodynamisch relevanter Kompression des rechten Vorhofs. Bei der Perikardiozentese wurden 900 ml als Chylus evakuiert. Zunächst erfolgte die konservative Behandlung der Patientin durch MCT-Diät und ab Tag 5 mittels einer vollständig auf parenteral umgestellten Ernährung. Unter dieser Therapie förderte die Perikarddrainage weiterhin etwa 100 ml pro Tag. In der Technetium-99m-Lymphoszintigraphie zeigte sich eine linksbetonte, retrokardiale Traceranreicherung, die den Verdacht einer lymphatischen Malformation mit Perikard-Fistel ergab.
Ergebnis: Am Tag 15 wurde eine VATS links durchgeführt. Zur intraoperativen Darstellung der Lymphfistel wurden zwei Stunden vor Narkoseeinleitung 200 ml Olivenöl verabreicht. Zunächst erfolgte die Darstellung eines Ductus thoracicus accessorius der mit einer retrocardialen lymphatischen Gewebsstruktur in Verbindung stand. Nach Perikardiotomie und Entfernung von Chyloperikard ergaben sich intraoperativ ein keine Anzeichen für eine lymphoperikardiale Fistel. Nach Präparation erfolgte eine Resektion der lymphatischen Gewebsstruktur zwischen Aorta und Ösophagus mit Ductus accessorius Ligatur und Anlage eines Perikardfensters. Wegen persistierendem Lymphfluss wurde im Folgenden im Rahmen einer rechtsseitigen VATS eine Ligatur des Duktus thoracicus durchgeführt. In späteren radiologischen und echokardiographischen Verlaufskontrollen zeigten sich nun keine Zeichen von Chylopericard und/oder Chylothorax.
Schlussfolgerung: Die Behandlung von Patienten mit einem idiopathischen Chyloperikard ist schwierig und uneinheitlich. Bei Patienten mit hämodynamisch wirksamen Perikardergüssen und/oder nach fehlgeschlagener konservativer Therapie ist eine chirurgische Therapie indiziert. In unserem Fall präsentiert sich die operative Therapie mit Perikardfensterung gefolgt von der Ligatur des Ductus thoracicus bds als eine wirksame Behandlungsoption mit gutem Langzeitergebnis.