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Hintergrund: Intrathorakale Desmoidtumore sind sehr selten. Ein intrathorakaler Riesentumor dieser Art wurde bis lang nicht in der Literatur beschrieben. Wir berichten über einen jungen Patienten, der einen monströsen Desmoidtumor hatte.

Fallbericht: Einen 17-jähriger Patient wurde uns durch den Kollegen der Pädiatrie wegen totaler Verschattung der linken Lunge vorgestellt. Der Patient habe seit mehreren Monaten zunehmende Atemnot, sodass er seinen Lieblingssport Fußball nicht mehr spielen konnte.

Das Röntgen Thorax und die CT-Thorax Untersuchung zeigte Riesentumor (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3], Abbildung 4 [Abb. 4]) mit totalem Lungenkollaps links, sowie mediastinale Verlagerung mit Kompression der rechten Lunge und Trachea-Deformation. Die Entzündungswerte waren nicht erhöht (Leuk: 6,8 ng/L, CRP: 8 mg/L). Die Lungenfunktionen zeigte stark eingeschränkte, restriktive Befunde (VC: 65%, FEV1: 55%).

Den Tumor wurde durch Doppel Anterolaterale Thorakotomie vollständig entfernt (Abbildung 5 [Abb. 5], Abbildung 6 [Abb. 6]). Der Patient wurde im Op-Saal problemlos extubiert. 24 Stunden postoperativ zeigte sich ein Bild der Postexpansions Lungen Ödem links (Abbildung 7 [Abb. 7]). Der Patient wurde mit Doppellumentubus (DLT) beatmet und die rechte Lunge zu schützen. Nach 72 Stunden erholte sich die linke Lunge und wurde der Patient extubiert und 24 Stunden später auf die normale Station verlegt. Der weitere Verlauf war unkompliziert (Abbildung 8 [Abb. 8]), sodass der Pat. am 18. postoperativen Tag nach Hause in sehr gutem Zustand entlassen konnte. Die klinische Kontrolle nach 2 und 6 Wochen zeigte normale Lungenfunktion (VC: 98%, FEV1: 95%).