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Hintergrund: Eine 35-jährige Patientin stellte sich mit einem großen Befund eines im rechten oberen Mediastinum lokalisierten Rezidivtumor vor, mit Kompression oder Infiltration der der V. cava superior, der V. brachiocephalica dextra, des rechten Lungenoberlappens und des Sternoclaviculargelenks. Die Patientin klagte zusätzlich über zunehmende Schmerzen im rechten Arm und lehnte als Zeugin Jehovas die perioperative Gabe oder Reinfusion von Fremd- oder Eigenblut ab.

Methodik: Bei dem initial supraclaviculär lokalisierten und resezierten aggressiv wachsenden fibromatösen Tumor war in der Situation eines mediastinalen Rezidivs bei fehlenden oder weniger effektiven anderen Therapieoptionen die erneute Resektion erforderlich.

Ergebnisse: Der etwa 8 cm große Tumor mit Infiltration und Destruktion des Sternoclaviculargelenkes und der ersten Rippe wurde über einen rechtsseitigen transthorakalen und eine partielle kraniale Sternotomie in toto R0 reseziert. Die V. cava, die V. brachiocephalica dextra und der rechte Armplexus waren durch den Tumor lokal verdrängt. Postoperativ erfolgte noch am OP-Tag eine Revision wegen einer Sickerblutung aus den ossären Resektionsrändern mit lokaler Applikation von Hämostyptika. Der niedrigste postoperativ bestimmte Hb-Wert war 5,6 g/dl ohne Blutsubstitution mit nachfolgender Erythropoetin Stimulation. Die Pat. konnte am 8. postop. Tag nach Hause entlassen werden, mit der Empfehlung einer adjuvanten Bestrahlung des ehemaligen Tumorgebietes. Extraabdominal wachsende aggressive fibromatöse Tumore kommen äußerst selten im Mediastinum vor und entsprechen dem histologischen Bild von lokal infiltrierend wachsenden Desmoidtumoren, die u.a. intraabdominal im Zusammenhang mit polypösen Darmtumorerkrankungen auftreten können und sich durch eine schlechte Prognose und ein nur begrenztes Ansprechen auf Bestrahlung oder Chemotherapie auszeichnen.

Schlussfolgerungen: Die Tumorresektion ist die primäre Therapieempfehlung zur Behandlung dieser semimalignen Tumore unter Berücksichtigung der Tumorlokalisation und trotz der in diesem Fall durch die persönlichen Glaubensinhalte eingeschränkten perioperativen Therapiemöglichkeiten.

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