gms | German Medical Science

Zielsetzung: Das kaposiforme Hämangioendotheliom (HE) ist ein sehr seltener vaskulärer Tumor, der meist vor dem 2. Lebensjahr auftritt. In dieser Fallstudie werden die Behandlung und der klinische Verlauf eines zu Beginn der Behandlung 3 Monate alten Patienten mit einem ausgedehnten kaposiformen HE des ventralen Thorax mit intrathorakalem Befund gezeigt. Bei Vorliegen der pathognomonischen Komplikation eines Kasabach-Merritt Syndroms war der klinische Zustand des Patienten zu Beginn der Behandlung bei Thrombozytopenie bis zu 5000/µl durch Einblutungen und Pleuraergüsse gekennzeichnet. Weiterhin lag eine Hepatosplenomegalie vor.

Methode: Über einen Zeitraum von 12 Monaten führten wir 16 transkutane Nd:YAG Laserbehandlungen, zwei thorakoskopische intrathorakale direkte Nd:YAG Laserbehandlungen, sowie zwei perkutane interstitielle Thermotherapien durch. Zusätzlich erhielt der Patient eine Chemotherapie mit Cyclophosphamid und additiv Vincristin. Weiterhin wurde mit Prednisolon und Interferon behandelt.

Ergebnis: Es handelte sich um ein schnell wachsendes kasposiformes HE in einer intrathorakalen Ausdehnung von 10x10x7cm (LxBxT) zu Beginn der Behandlung. Aufgrund des ausgeprägten Pleuraergusses war über einen Zeitraum von sieben Monaten eine permanente Thoraxdrainage erforderlich. Zunächst wurden 6 transkutane Nd:YAG Laserbehandlungen durchgeführt. Darunter kam es in Verbindung mit der Chemotherapie zunächst zu einer Stabilisierung des Befundes. Nach den zwei thorakoskopischen intrathorakalen Nd:YAG Laserbehandlungen zeigte sich eine deutliche Besserung des Befundes, die Thoraxdrainage konnte entfernt werden. Auch durch die insgesamt 16 transkutanen Behandlungen mit dem Nd:YAG Laser, die teilweise intensiviert im Abstand von 1 Woche durchgeführt wurden, zeigte sich eine Befundbesserung: Der Befund erschien im Verlauf insgesamt heller, in der Fläche reduziert und weniger induriert. Nach 1-jähriger Therapie hatte das HE nur noch ein Bruchteil der ursprünglichen Größe. Ergüsse lagen nicht mehr vor, die Hepatosplenomegalie war reduziert, so dass das Interferon abgesetzt werden konnte.

Schlussfolgerung: Die transkutane Nd:YAG-Laserbehandlung in Kombination mit additiver Chemotherapie ist zur Stabilisierung des HE geeignet. Die Wende des klinischen Verlaufs mit deutlicher Befundverkleinerung und Besserung des klinischen Zustandes konnte mittels thorakoskopischer intrathorakaler Lasertherapie erzielt werden.