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Primäre Weichgewebesarkome des Thorax sind selten und repräsentieren nur weniger als 20% aller Sarkome. Neben den primären Sarkomen sind sekundäre Sarkome vor allem nach Strahlentherapie (strahlen-induzierte Sarkome) zu berücksichtigen. Letztere treten nach Mammakarzinom (Angiosarkom) oder Bestrahlung wegen eines M.Hodgkin oder Non-Hodgkin Lymphoms auf.

Patienten: Analyse der Datenbank des Sarkomzentrums, n=226; Analyse der EORTC STBSG Datenbank für Strahlen-induzierte Sarkome, n=218.

Ergebnis: Primäre Sarkome wurden nach ihrem histologischen Subtyp behandelt: für G1 Sarkome, Chondrosarkome und präop. nicht eindeutig klassifizierte Tumoren erfolgte eine Resektion mit ggf. postoperativer Radiatio. Hochmaligne Sarkome (G3) sowie Tumoren der Ewing- Gruppe, Osteosarkome wurden in neoadjuvanten Therapie Protokollen (COSS, CESS) behandelt und erst nach Vorliegen der Responseklassifikation und des R-Status einer additiven Strahlentherapie unterzogen. Als Therapieprinzip erfolgte bei Tumoren der Thoraxwand eine Thoraxwandresektion mit Kunststoffersatz der Rippen sowie ggf plastischer Deckung durch myokutanen Lappen (n=42, Latissimus, Pectoralis, VRAM). In 11 Fällen mit Sarkomen des basalen hinteren oder vorderen Mediastinums musste ein kombiniertes thorakales und abdominales Vorgehen erfolgen.

Strahlen-induzierte Angiosarkome des Thorax nach brust-erhaltender Therapie eines Mammakarzinom treten mit 5,7 Jhr signifikant früher nach Bestrahlung auf als z.B. RT-induzierte Osteosarkome anderer Regionen mit median 11 Jhr. Die Responserate gegenüber einer syst. Chemotherapie mit Taxanen mit 62,5% sind überraschend gut. Chirurgische R0 Resektionsrate liegt bei 78%. Die mediane Überlebenszeit beträgt allerdings nur 23 Monate.

Schlussfolgerung: Hochmaligne Sarkome des Thorax bedürfen einer kombinierten Therapie aus Operation und Bestrahlung. Bei strahleninduzierten Tumoren ist eine präoperative Chemotherapie effektiv. Der histologische Subtyp des Sarkoms ist entscheidend für die Behandlungsstrategie. Die neuen Möglichkeiten einer "targeted therapy" ergeben für Sarkomsubgruppen wie DFSP, myxoide oder RC Liposarkome eine verbesserte kombinierte medikamentös-chirurgische Behandlung.