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Seltener Fall eines Thymoms in Kombination mit einer einseitigen Pulmonalarterienagenesie und Lungenhypoplasie
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Veröffentlicht: | 22. März 2010 |
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Einleitung: Die Kombination eines infiltrativ wachsenden Thymoms mit gleichzeitig vorliegender Agenesie der rechten Pulmonalarterie und einer Lungenhypoplasie stellt eine Rarität dar und hat Einfluss auf die Operationstaktik.
Fallbeschreibung: Wir berichten über eine 45-jährige adipöse Patientin (170 cm, 150 kg, insulinpflichtiger Diabetes mellitus), bei der seit Jahren eine Raumforderung im vorderen Mediastinum beobachtet wurde. Zuletzt zeigte der Tumor eine deutliche Größenprogredienz. Im Rahmen der Operationsvorbereitung wurde mittels Angio-CT eine Agenesie der A. pulmonalis rechts nachgewiesen. Die FEV1 betrug prä-operativ 1l (65% Soll). Die rechtsseitige Hypoplasie der Lunge führte zu einer deutlichen Mediastinalverlagerung nach rechts. Der Tumor kam hierdurch hinter die ventrale Brustwand rechts zu liegen. Aus diesem Grund wurde ein anteriorer Zugang rechts gewählt. Bei infiltrativem Wachstum wurde eine radikale Resektion des Tumors mit Keilresektion aus dem linken Lungenoberlappen, Resektion der Pleura mediastinalis bds. sowie eine Perikardresektion durchgeführt. Der für die Patientin essentielle linke N. phrenicus wurde in seinem Verlauf dargestellt uns sicher geschont. Die histopathologische Untersuchung erbrachte den Nachweis eines Typ B3 Thymoms im Stadium II nach Masaoka. Es lag eine R0-Resektion vor. Der post-operative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Bei deutlich eingeschränkter post-operativer Lungenfunktion wurde auf die stadiengerechte adjuvante Radiatio zunächst verzichtet. Die Patientin befindet sich in engmaschiger Nachsorge. In den bisherigen CT-Kontrollen kein Nachweis eines Rezidivs.
Zusammenfassung: Unser Fallbericht illustriert, dass eine Thymomresektion auch unter anatomischen Besonderheiten bei guter prä-operativer Planung sicher möglich ist.