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Einleitung: Stationäre Aufnahme eines 44-jährigen Patienten wegen generalisierter Ödeme, Arthralgien und Myalgien; im Verlauf akrale Perfusionsstörungen mit fleckig-livider Verfärbung vonFingern und Zehen. Seit der Jugend bekannte "Rheumaerkrankung" mit rezidivierenden Arthritiden, ausgeprägter Mundtrockenheit und Lymphadenopathie. Trotz erheblicher progredienterSymptome wohl keine eindeutige Diagnose, keinedauerhafte rheumatologische Behandlung und Überwachung. Vor Jahren wegenausgeprägter generalisierter Lymphadenopathie Exstirpation mehrerervergrößerter mediastinaler Lymphknoten in einer universitären Einrichtung, zu diesem Zeitpunkt (immun-)histologischer Nachweis nurreaktiver entzündlicher Veränderungen.

Methoden: Bildgebung: Sonografie und CT des Thorax und des Abdomes, MRT des Schädels

Histologie/Zytologie: Knochenmark, Lymphknoten, Niere

Blut-, Liquor-und Urindiagnostik

Ergebnisse: Nephrotisches Syndrom und fortschreitende Nierenfunktionsverschlechterung, deshalbNierenbiopsie: Bild einer ausgeprägtenkryoglobulinämischen Glomerulonephritis. Im Serum: ANA hochtitrig, Spezifität für SSA u. SSB; neben ausgeprägter Hypergammaglobulinämie und polyklonaler IgG-Vermehrungauch IgM-Paraprotein; es gelang der Nachweisvon Kryoglobulinen Typ1im Serum.Entscheidung zur Beckenkammbiopsie und– trotzmehrfacher früherer Voruntersuchungen –zu einer erneuten Lymphknotenbiopsie (Axilla) bei weiter ausgeprägter generalisierter Lymphadenopathie und Proliferation mediastinalen und paraaortalen lymphatischen Gewebes:Knochenmark ohne signifikante Auffälligkeiten; im Lymphknotenbiopsat schließlich Nachweis eines nodalen Marginalzonen-Lymphoms.

Diagnose: nodales Marginalzonen-Lymphom mit IgM-Paraprotein, kryoglobulinämischer Vaskulitis und Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom bei langjährig aktiver Kollagenose (am ehesten primäres Sjögren-Syndrom)

Verlauf:zunächst Prednisolon-Pulstherapie, dennoch fulminanter Krankheitsverlauf:anhaltendes, anurisches Nierenversagen, Enzephalopathie, gedeutet als atypisches posteriores Enzephalopathie-Syndrom (PRES) DD Lymphombefall oder virale Enzephalitis, Durchführungeiner Trepanation wegen eines ausgeprägten Hirnödems. Wegen der Niereninsuffizienz Verzicht auf Polychemotherapie und Gabe von Rituximab nach sog. Lymphomschema (wöchentlich 375mg/qmKO).Etwa 2 Wochen nach der zweiten Rituximabgabe schrittweise Rückbildung nahezu aller Organfunktionsstörungen einschliesslich des Nierenversagens und der zerebralen Veränderungen. Der Patient konnte schließlich nach der 4. Rituximabgabe bereits teilmobilisiert in eine Rehaeinrichtung verlegt werden. Inzwischen wurdeder Pat. dort vollmobilisiert nach Hause entlassen.

Schlussfolgerung: Der jahrzehntelange, aktive Krankheitsverlauf einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung (vermutlich einnicht adäquat behandeltes primäres Sjögren-Syndrom) dürfteein wesentlicher Risikofaktor für dieManifestation des Lymphoms gewesen sein. Die Aufdeckung dessubklinisch wahrscheinlich schon Monate bis Jahre bestehendennodalen Marginalzonenlymphoms gelangerst nachintensiver und sorgfältiger immunhistologischer/molekulargenetischer Aufarbeitung des exzidierten Lymphknotens. Das Marginalzonenlymphomist eine seltene Form eines B-Zell-Lymphoms und trittgehäuftbei Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom auf. Dashervorragende Ansprechen der Behandlung mit Rituximab bei zunächstals infausteingeschätzter Prognose lässt im geschilderten Fall auf einen auch langfristig günstigenVerlauf hoffen.