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Einleitung: Das Antisynthetase-Syndrom (ASS), gehört zu den idiopathisch-entzündlichen Muskelerkrankungen mit einem hohen Anteil von pulmonalen Manifestationen. Neben Myositis, Polyarthritis, „mechanic’s hand“ und einem Raynaud-Syndrom als charakteristischen Manifestationen sind interstitielle Lungenveränderungen (ILD=intestinal lung disease) mit Dyspnoe häufig. Die Alveolitis ist meist die schwerwiegendste Manifestation und erfordert eine aggressive immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid. In der Antikörperdiagnostik können am häufigsten Anti-Jo-1-Ak nachgewiesen werden.

Wir berichten über drei Patienten mit Cyclophosphamid refraktärer Jo-1-assoziierter Myositis und persistierender Alveolitis.

Methoden: Patientin 1: Die Pat. wies im 30.LJ Arthralgien und Gelenkschwellungen als erste Symptome auf. Nach Absetzen von MTX und Steroiden aufgrund ihres Kinderwunsches, erlitt sie eine Fehlgeburt in der 10. SSW. Refraktär ebenso auf Azathioprin und Hydroxychloroquin .

Patient 2: 47-jähriger Patient mit Myalgien, Arthralgien, Dyspnoe, Alveolitis und Fibrosierung mit restriktiver Ventilationsstörung sowie Erhöhung von Kreatin-Kinase und CRP. Es wurde die Diagnose Jo-1-assoziierte (Dermato)Myositis gestellt. Als atypische Manifestation trat die Myopathie in Form einer myatrophen Parese isoliert der linken Schulter- und Oberarmmuskulatur auf. Refraktär auf Hydroxychloroquin und Azathioprin.

Patient 3: Beim 41-jährigen Patienten zeigte sich die Erstdiagnose mit einer Alveolitis. Therapierefraktär auf Hydroxychloroquin, Azathioprin und Steroide.

Nach Diagnose der aktiven Alveolitis in der bronchoalveolären Lavage und im Thorax-CT erfolgt mindestens eine 6 malige Cyclophosphamid Bolustherapie.

Ergebnisse: Nach Versagen von Cyclophosphamid wurde bei allen Patienten Rituximab (2x1000mg) eingesetzt, worunter es zu einer kontinuierlichen Besserung der Myositis und vor allem der Lungenbeteiligung gekommen ist.

Schlussfolgerung: Unter Berücksichtigung der Literatur (Pubmed-Recherche) fanden sich eine Reihe von Fallbeschreibungen über ASS und deutlicher Besserung oder Stabilisierung der laborchemischen sowie der klinischen Befunde unter B-Zell-Depletion mit Rituximab. Damit ist eine Evidenz für die Therapie mit Rituximab auf niederigem Niveau bei refraktärem ASS gegeben. Es sollten jedoch ein besonderes Augenmerk auf Infektionen im Rahmen dieser Therapie gelegt und weitere kontrollierte Studien durchgeführt werden.