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Parästhesien der Digiti I-III, beidseitige Omalgien und diffuse, nicht gelenkbezogene Weichteilschwellung der Hände bei einem 56-jährigen Patienten als Erstmanifestation einer AL-Amyloidose
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Seit 2011 Parästhesien der Digiti I-III bds. 2012 und 2013 erfolgten Carpaltunnelspaltungen bei Diagnose eines Carpaltunnelsyndroms, jedoch ohne Besserung. Seit 2014 progrediente Beschwerden beider Schultern mit einhergehender Schultersteife. Zusätzlich Schmerzen beider Hände mit diffuser, nicht gelenkbezogener Weichteilschwellung und inkompletten Faustschluss. 12/2015 Erstvorstellung in unserer Abteilung. In der körperlichen Untersuchung war eine Elevation der Arme über 90° nicht möglich. Die Kraftgrade waren an allen Extremitäten regelrecht. Im Bereich der Digiti DI-DIII anhaltende Kribbelparästhesien. Im erweiterten Routinelabor (u.a. Blutbild, kl. Chemie, Hepatitis B und C, Rheumaserologie, Immunglobuline quantitativ und Serumelektrophorse) keine Auffälligkeiten. In der Gelenksonografie der Schultern bds. verdickte Bizepssehnen, teilweise mit Verkalkungsherden. Zusätzlich Nachweis großer, zystisch imponierender Höhlen im Bereich beider Schultern mit Durchsetzung echoreicher Zottenstrukturen ohne wesentliche Ergussbildung. Kernspintomographisch stellten sich die Bizepssehnen im gesamten Verlauf verbreitert dar mit einer Weichteildurchsetzung innerhalb der Sehnenscheide. Die Schultergelenkkapsel zeigte eine diffuse Verdickung und inhomogene Kontrastmittelaufnahme zirkulär um das gesamte Schultergelenk mit ventraler Betonung. Ferner imponierte die umgebende Muskulatur diffus verändert. Bei Vorliegen einer beidseitigen Raumforderung im Bereich beider Schultern sowie Carpaltunnelsyndrom bds. bei sonst unauffälligen Laborparametern, dachten wir DD an eine mögliche Amyloidose. Die gezielte Biopsie des rechten M. deltoideus erbrachte den Nachweis einer deutlichen Amyloidose der Blutgefäße sowie (geringer) des Weichteilgewebes. In der parallel durchgeführten gezielten Diagnostik des Serums und Urins auf Leichtketten zeigte sich schließlich ein monoklonales IgG-Kappa, welches sich Knochenmarkhistologisch bestätigte (Infiltrationsgrad 25%). Somit diagnostizierten wir eine AL-Amyloidose mit (u.A.) Infiltration der Schultermuskulatur sowie der Humeri bds. im Rahmen eines zuvor nicht bekannten Multiplen Myeloms Typ IgG-Kappa.