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Einleitung: Das Shrinking Lung Syndrome (SLS) ist eine seltene Komplikation des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE) [1,4,5,6], die auch bei Sjögren Syndrom [2,4] und Polymyositis [3] beschrieben wurde. Die charakteristischen Befunde sind inspiratorischer Thoraxschmerz, Dyspnoe, Zwerchfellhochstand, kleines Lungenvolumen und restriktive Veränderungen in der Lungenfunktion, jedoch ohne parenchymal-fibrotische Veränderungen [3]. Die Pathogenese wird derzeit noch kontrovers diskutiert. Es werden die Diaphragma-Dysfunktion, Phrenikusneuropathie oder die Pleuritis diskutiert[3]. Wir berichteten über eine 47-jährige Patientin mit therapierefraktärem SLS bei SLE, die eine beeindruckende Besserung nach Rituximab (Rtx) und Cyclophospamid zeigte.

Methoden: Eine 47-jährige Patientin mit langjährigem Diabetes mellitus Typ 1 klagte 2013 erstmals über Abgeschlagenheit und symm. Synovitiden. Im Labor waren BSG 80mm, CRP 2,7 mg/dl erhöht, C3 und C4 Komplement leicht erniedrigt, ANA mit 1:5120 homogen positiv, Ro und dsDNA-Ak grenzwertig. Es wurde eine undiff. Kollagenose diagnostiziert und mit Hydroxychloroquin (HCQ) 2x200 mg behandelt. Bei weiter hohem Steroidbedarf wurde die Therapie um MTX 15 mg/Woche, später Azathioprin 100 mg erweitert.

06/2014 erfolgte eine stationäre Aufnahme mit Fieber, Synovitiden, Pannikulitis und massiven inspiratorischen Schmerzen bei diskreten Zeichen einer Pleuro-Perikarditis. Die Histologie bestätigte ein Erythema nodosum, das Labor zeigte deutliche dsDNA-Ak. Nach Tumor- und Infektfokus-Ausschluss wurde die Diagnose eines SLE gestellt und mit hochdosierten Steroiden sowie MTX mit 20 mg/Woche s.c. behandelt und 10/2014 auf Mycophenolat Mofetil (MMF) umgestellt. Klinisch führend inspiratorischer Thoraxschmerz und Dyspnoe; Schlaf war nur in sitzender Position möglich. Im Thorax-CT keine Alveolitis oder Fibrose sichtbar; die Vitalkapazität bis auf 30% vermindert und das Diaphragma nahezu unbeweglich.

Ergebnisse: Es wurde die Diagnose Shrinking Lung Syndrom bei SLE gestellt und 11/2014 erstmalig Rituximab (2x1000mg) verbreicht. Darauf folgten sechs Cyclophosphamid-Boli mit nicht signifikanter Verbesserung. 11/2015 folgten 2x1000 mg Rituximab, gefolgt von weiterem Cyclophosphamid. Aktuell stetige Besserung der Lungenfunktionsparameter (65% Vitalkapazität). Die Patientin kann wieder flach liegen, die Gehstrecke ist deutlich verbessert. Geplant sind zwei weitere Boli Cyclophosphamid zur Stabilisierung der Remission.

Schlussfolgerung: Wir beschreiben ein SLS als seltene lebensbedrohliche Komplikation eines SLE mit typischer Symptomatik von inspiratorischem Thoraxschmerz, Dyspnoe und diaphragmaler Minderbeweglichkeit ohne Zeichen der pulmonalen Fibrose. Eine aggressive Kombinationstherapie aus Rituximab und Cyclophosphamid stellt eine Therapieoption für das nicht mit klassischen Therapien beherrschbare SLS bei autoimmunen Erkrankungen dar.