gms | German Medical Science

Einleitung: Im Jahr 2010 wurde eine 30-jährige Patientin mit einer unspezifischen Kollagenose diagnostiziert. Sie erhielt seitdem Hydroxychloroquin und Prednisolon. 2014 wurde sie von der ambulanten Pulmologin mit einer Dyspnoe NYHA III eingewiesen. Es zeigten sich Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, eine Polyarthritis und ein Schmetterlingserythem. In der Umfelddiagnostik ergaben sich hoch positive ANA, dsDNA und nach Nierenbiopsie eine Lupusnephritis Klasse II. Es erfolgte eine Therapie mit Cyclophosphamid nach Euro-Lupus-Schema. Eine Erhaltungstherapie wurde mit Azathioprin eingeleitet.

Methoden: Im Oktober 2015 entwickelte die Patientin Fieber, welches in einer auswärtigen Klinik dem Azathioprin zugeordnet worden ist. Nach Absetzen kam es zu keiner Besserung und die Patientin stellte sich zusätzlich mit Nachtschweiß und einer deutlichen Allgemeinzustandsverschlechterung in unserer Klinik vor.

Im laborchemischen Work-up zeigte sich eine Panzytopenie insbesondere Lympho- und Granulozytopenie bei moderat ausgelenkten Entzündungsparametern (BSG 25mm/hr, CRP 35mg/l (<5)). Wir begannen mit einer antibiotischen Abschirmung mittels Imipenem/Cilastatin und im Verlauf Vancomycin ohne Besserung des Befindens. Die immunologischen Parameter waren gegenüber den Vorbefunden rückläufig (ANA 1:320, dsDNA 2,8 IU/ml (<10)). Die nach erfolgtem Lupus-Schema komplett normalisierten Pathologien waren auch jetzt weiterhin in Remission. In hoher Zahl und Umfang veranlasste mikrobiologische Kulturen waren sämtlich negativ. Schließlich erfolgte unter dem Verdacht eines Malignoms eine umfassende Suche mittels endoskopischer Diagnostik, Gynäkologie, Dermatologie und Bildgebung. Es zeigten sich multiple, disseminierte, kleine, Kontrastmittel-anreichernde Herde in Lunge, Leber, Milz, Niere und Nebenniere. Es erfolgte eine Leberbiopsie welche eine hepatische Granulomatose ohne weitere Differenzierungsmöglichkeit ergab. Schließlich erfolgte eine laparoskopische Granulomresektion der Leber.

Ergebnisse: Histologisch ergab sich nach mehreren immunhistochemischen Differenzierungen (auch im Referenzinstitut des UKSH) eine EBV-assoziierte, lymphomatoide Granulomatose Grad III mit Übergang in ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom, welche nur unter Immunsuppression auftritt.

Unter der seit Aufnahme zusätzlich begonnen hoch dosierten Prednisolon-Therapie kam es bereits zu einer deutlichen Besserung des Befindens und Größenregredienz der Befunde. Die Patientin wurde zur Einleitung einer Therapie mit R-CHOP in unsere Onkologie verlegt.

Schlussfolgerung: Die bisher erfolgten 3 Zyklen R-CHOP wurden gut vertragen, worunter aktuell auch der SLE beherrscht ist. Eine reproduktionsmedizinische Beratung und Prophylaxe erfolgte. Wesentlich bleibt, dass wir unseren Blick trotz immer verträglicherer Medikamente immer wieder schärfen müssen, um die seltener werdenden Folgen unserer Therapien nicht zu übersehen.