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Nach Streptokokken-Infekt rezidivierendes Fieber mit hohen Entzündungszeichen und schmerzhafte Hautveränderungen bei einer 30-jährigen Patientin
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Einleitung: Bei einer 30-jährigen Patientin war vor 12 Jahren bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz unklarer Ätiologie eine Mitralklappenrekonstruktion mit Ringimplantation mit intraoperativem Patch-Verschluss eines persistierenden Ductus arteriosus durchgeführt worden. Zudem war eine Adhäsiolyse der rechten Lunge bei Mittellappendystrophie erfolgt. Darüber hinaus waren keine Vorerkrankungen bekannt.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Zum Zeitpunkt der Vorstellung berichtete die Patientin von einem seit ca. zwei Wochen bestehenden Infekt der oberen Atemwege mit Halsschmerzen und Fieber bis 39°C, das auch unter hausärztlich eingeleiteter antibiotischer Therapie mit Cefuroxim persistierte. Außerdem bestanden schmerzhafte Bullae und Papeln auf gerötetem Grund insbesondere an beiden Armen und im Gesicht. Gleichzeitig bestand ein ausgeprägtes Erythema nodosum der Unterschenkel beidseits und Arthralgien der Knie und Sprunggelenke.
Diagnostik: Laborchemisch imponierten deutliche Entzündungszeichen mit einem CRP von 330 mg/l (Norm < 5), PCT 0,49 ng/ml [Norm < 0,05] und 33 400 Leukozyten/µl [Norm < 11 300] mit neutrophilen Granulozyten von 77,5%.
Der ASL-Titer (2892 IU/ml [Norm <200]) und die anti-Streptokokken-DNAse Antikörper (2420 U/ml [Norm <187]) waren deutlich erhöht. Mittels transösophagealer Echokardiographie wurde eine Endokarditis ausgeschlossen, die Blutkulturen zeigten kein Keimwachstum. Die Autoimmundiagnostik war negativ. Bei stattgehabtem Streptokokkeninfekt, Fieber, einem Erythema nodosum und bei V.a. Erythema (anulare) marginatum an der oberen Extremität bestand der hochgradige V.a. ein akutes rheumatisches Fieber.
Therapie: Unter dem Verdacht auf ein akutes rheumatisches Fiebers hatte die Patientin zunächst Penicillin intravenös und ASS hochdosiert erhalten.
Weiterer Verlauf: Unter der eingeleiteten Therapie persistierte das Fieber, laborchemisch weiterhin Entzündungszeichen mit einer ausgeprägten Leukozytose und es entwickelte sich eine einseitige, flüchtige Sprunggelenksarthritis. Da die schmerzhaften Hauteffloreszenzen weiter aufblühten, entschlossen wir uns nun unter der Verdachtsdiagnose eines Sweet-Syndroms zur Hautbiopsie. Danach begannen wir eine Therapie mit Prednisolon 1 mg/kg Körpergewicht/Tag. Histopathologisch bestätigte sich eine neutrophilenreiche Dermatitis. Unter der hochdosierten Glucocorticoid-Therapie kam es zu einer rapiden Besserung der Symptomatik. Fieber trat nicht mehr auf, das CRP sank in den Normalbereich ab, die Hauteffloreszenzen blassten langsam ab.
Zusammenfassend waren für das Sweet-Syndrom sowohl die beiden Hauptkriterien (plötzliches Auftreten schmerzhafter, erythematöser Hautläsionen, Histopathologie) als auch die Nebenkriterien (Fieber, sehr gutes Ansprechen auf systemische Corticosteroide, abnorme Laborparameter für BSG, CRP, >8000 Leukozyten und >70% Neutrophile) erfüllt. Auslöser war eine durch Streptokokken induzierte Pharyngitis. Bei persistierendem Fieber nach Streptokokkeninfekt sollte neben dem akuten rheumatischen Fieber das Sweet-Syndrom in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden.