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Seltene Ursache eines Aszites
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Vorgeschichte: Im April 2015 erfolgte die Vorstellung des Patienten aufgrund einer Gewichtszunahme von 7 kg in 4 Monaten mit Beinödemen und Bauchumfangsvermehrung trotz eingehaltener Trinkmenge von <1,5 l/d und normaler Diät. Klinisch bestanden Beinödeme, sowie ein massiver Aszites. Die Aszitesanalyse ergab den Befund eines Exsudats hämorrhagisch/lymphozytären Charakters ohne Nachweis maligner Zellen. Ursächlich wurde eine relevante Herzinsuffizienz bei noch normwertiger EF ausgeschlossen. Es folgte eine ausführliche Diagnostik ohne Nachweis einer Leberzirrhose, einer Herzinsuffizienz, eines Malignoms, einer Pankreatitis oder eines Infektes. Biopsien aus dem Peritoneum und Omentum majus hatten zudem keinen Hinweis auf ein Malignom ergeben. Es zeigten sich jedoch plasmazellreiche Infiltrationen mit fibrosierenden Anteilen. Es erfolgte die Verlegung in unsere Abteilung bei Verdacht auf eine autoimmune Genese des Aszites.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Beinödeme und neu aufgetretener Aszites
Diagnostik:Eine Nachbegutachtung der Histologie aus Peritoneum und Omentum majus zeigte keine Expression von IgG4. Die IgG4 Konzentration im Serum lag im Normbereich. Bei negativem TB-Elispot und mehrfach negativer PCR und Kultur auf Mykobakterien im Aszites, sowie fehlender Risikoanamnese schlossen wir eine intraperitoneale Tuberkulose aus. Serologische Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf das Vorliegen einer Brucellose, Histoplasmose oder Coccidiomykose. Für einen M. Whipple ergab sich bei unauffälliger Duodenalbiopsie und negativer PCR kein Anhalt. Ein CT Abdomen zeigte eine retikulär-noduläre Verdichtung des Mesenteriums, sowie eine mesenteriale Lymphadenopathie. Dieser Befund, sowie auch die histopathologischen Befunde des Peritoneums und Omentum majus mit plasmazellreichen Infiltrationen mit fibrosierenden Anteilen werteten wir abschließend als vereinbar mit einer sklerosierenden Mesenteritis.
Therapie: Nach mehrfachen Parazentesen und mangelndem Ansprechen auf eine diuretische Therapie mit Torasemid erhielt der Patient eine Prednisolonstoßtherapie beginnend mit 30mg/d in absteigender Dosierung. Weiterhin wurde im Verlauf die diuretische Therapie um Spironolacton erweitert. Hierunter kam es zu einer Regredienz des Aszites.
Weiterer Verlauf: Unter Prednisolonreduktion kam es ab 10 mg/d zur erneuten Zunahme des Aszites. Die Steroidosis wurde vorübergehend auf 15 mg/d erhöht und eine steroidsparende Therapie mit Azathioprin (2mg/KgKG) begonnen. Hierunter war der Patient im Verlauf auch unter reduzierter Prednisolondosis beschwerdefrei. Klinisch als auch sonographisch kein Aszites mehr nachweisbar.
Die Sklerosierende Mesenteritis ist eine seltene idiopathische inflammatorische Erkrankung mit prädominantem Befall des Dünndarm-Mesenteriums. Neben einer IgG4-assozierten Erkrankung sollten infektiologische und neoplastische Ursachen einer mesenterialen Erkrankung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden.