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Seltene Autoimmunerkrankungen: Patientin mit Cogan Syndrom unter Infliximab
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Veröffentlicht: | 29. August 2016 |
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Einleitung: 40-jährige türkische Patientin, Erstkontakt 09/2013, Erstmanifestation einer Uveitis anterior rechts, Apthose, diffuse gastrointestinale Beschwerden → keine Diarrhöen, Gonitis (Punktat: 2500 Zellen/µl) und Entzündungsparameter erhöht (CRP 2,3 mg/dl), HLA B27 und B51 negativ, anamnestisch entzündliche Dorsalgien (kernspint. Ausschluss einer Spondylitis): Diagnose V.a. Behcet, dd undifferenzierte Spondylarthritis. Apthose und gastrointestinale Beschwerden im Verlauf sistierend. Periphere Gelenkbeschwerden und Dorsalgien unter Therapieversuchen mit Sulfasalazin, Leflunomid, Prednisolon und Azathioprin persistierend. In 2015 dann wiederholt Uveitiden mit teils Synechienbildung rechts.
08/2015 erneute stationäre Aufnahme. Anamnestisch seit ca. 6 Monaten Tinnitus und Hörverlust rechts. Audiometrie mit Verifizierung eines Hörverlusts (Abbildung 1 [Abb. 1]). Szintigrafie mit V.a. Ileosacralgelenksarthritis. MRT der Wirbelsäule ohne Entzündungszeichen. Arthrosonografisch deutliche (Peri-)Tendinitis der Achillessehne und Fingerbeugesehne (Abbildung 2 [Abb. 2] und Abbildung 3 [Abb. 3]). Diagnose nicht-radiologische axiale Spondyloarthritis und Verdacht auf a.e. Cogan-I-Syndrom.
Ergebnisse: Cogan I Syndrom: „Seltene Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die durch entzündliche (a.e. vaskulitische) Augenveränderungen und audio-vestibuläre Symptome charakterisiert ist und nicht selten mit systemischen Autoimmunerkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis einhergeht“. Aktuell wegen therapierefraktären Augenentzündungen und Gelenkmanifestationen seit nun ca. 6 Monaten Therapie mit Infliximab.
Schlussfolgerung: Hörverlust fast vollständig sistierend (siehe Abbildung 4 [Abb. 4]). Mutmasslich stellt Infliximab eine Therapieoption bei Cogan I Syndrom dar.