gms | German Medical Science

Einleitung: Das Adams-Oliver-Syndrom (AOS) ist ein seltenes Krankheitsbild im Kindesalter mit autosomal-dominantem Erbgang. Nicht selten finden sich kraniale Ossifikationsstörungen mit einer aplasia cutis congenita (ACC) vergesellschaftet. Fehlbildungen der Extremitäten und eine cutis marmorata telangiectatica sind weitere häufige Merkmale dieses Symptomenkomplexes. Aufgrund der anatomischen Besonderheiten sind bei chirurgischen Interventionen bei Adams-Oliver-Syndrom besondere Risiken zu beachten.

Material und Methoden: Wir berichten über 4 Fälle von Kindern mit AOS mit ausgeprägter cutis aplasia und geringgradigen Gliedmaßendefekten. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation betrug 3 bis 5 Jahre.

Ergebnisse: Unser mehrstufiges Konzept mit der Technik der Gewebeexpansion erzielte in allen Fällen einen Defektverschluss mit Rekonstruktion eines komplett haartragenden Skalps. Eine Verletzung der Sinus durae matris mit drohender Hämorrhagie und Infektion konnte vermieden werden. Hierzu sind die Dermabrasio und die Verwendung von Mikrodermatomen geeignet.

Schlussfolgerung: Das Adams-Oliver-Syndrome wurde erstmals 1945 beschrieben und besitzt eine großen Variabilität. Die Prognose ist abhängig von der Symptomausprägung. Letale Verläufe sind in der Literatur bei ausgedehnten Anomalien beschrieben. Nicht selten sind ab Geburt monatelange stationäre Intensivmaßnahmen notwendig. Übersteht das Kind die Frühphase der Erkrankung, trägt insbesondere die aplasia cutis congenita zur hohen psychischen Belastung der Eltern bei. Operative Therapieoptionen beinhalten Spalthaut- und Knochentransplantationen, lokale und freie Lappenplastiken, alloplastische Materialien sowie die Expansion und stellen eine besondere Herausforderung an den Plastischen Chirurgen dar. Unser Konzept besteht in der Expanderrekonstruktion im Alter ab drei Jahren, sobald das Kranium ein ausreichendes ossäres Widerlager bereitstellt. Anatomische Variationen verlangen zur erfolgreichen Rekonstruktion eine mehrstufige Herangehensweise.