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25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

12.09. - 14.09.2008, Düsseldorf

Behandlung einer zervikofazialen Dystonie mittels tiefer Hirnstimulation mit Auswirkung auf die spasmodische Dysphonie

Vortrag

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  • corresponding author presenting/speaker P. Hulin - Praxis für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, München, Deutschland
  • K. Bötzel - Neurologische Universitätsklinik, Ludwig-Maximilians-Universität, München, Deutschland
  • K. Joussen - Praxis für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, München, Deutschland
  • J.H. Mehrkens - Neurochirurgische Universitätsklinik, Ludwig-Maximilians-Universität, München, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. Düsseldorf, 12.-14.09.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgppV39

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgpp2008/08dgpp50.shtml

Veröffentlicht: 27. August 2008

© 2008 Hulin et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielf&aauml;ltigt, verbreitet und &oauml;ffentlich zug&aauml;nglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Zusammenfassung

Einleitung: Die spasmodische Dysphonie im Rahmen zervikofazialer Dystonien stellen eine besondere Herausforderung in der Behandlung fokaler Dystonien dar. Konventioneller Weise besteht die Therapie in der lokalen Injektion von Botulinum-Toxin-A (BTX-A). Es wird über die unmittelbar postoperativen Ergebnisse und das klinische Follow-up bei 2 Patienten nach tiefer Hirnstimulation (deep brain stimulation, DBS) des Globus pallidus internus (GPI) bei zervikofazialer Dystonie berichtet, die zusätzlich an einer schweren pharyngolaryngealen Dystonie mit spasmodischer Dysphonie leiden.

Methoden: Beide Patienten (Pat. I: weiblich, 56 J.; Pat. II: männlich, 52 J.) leiden an einer schweren zervikofazialen Dystonie mit spamodischer Dysphonie und wurden über lange Zeit, temporär erfolgreich, zuletzt jedoch mit nicht ausreichendem Erfolg mittels lokaler BTX-A Injektionen behandelt. Die Implantation der Elektroden zur tiefen Hirnstimulation erfolgte unter Propofol Anästhesie und MRI-navigiertem, stereotaktischem Vorgehen. Die Elektrodenlage wurde post-operativ mittels MRI kontrolliert. Das klinische Outcome wurde mit dem Tsui-Score, nach den Skalen GRBASI sowie VHI und Videolaryngostroboskopie bewertet.

Ergebnisse: Die post-operative Bildgebung bestätigte die korrekte Elektrodenlage im GPI bei beiden Patienten. Es ergab sich eine signifikante Verbesserung im Tsui-Score bei beiden Patienten. Darüber hinaus ergab sich eine deutliche Verbesserung in den Bewertungsskalen GRBASI und VHI ohne dass weitere Injektionen von BTX-A notwendig wurden. Es sind keine Komplikationen aufgetreten.

Zusammenfassung: Die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus scheint eine sehr effektive und sichere Behandlungmethode der zervikofazialen Dystonien und spamodischer Dysphonien darzustellen.

Weitere Untersuchungen sind im Rahmen einer prospektiven Studie geplant.


Text

Einleitung

Dystonieerkrankungen stellen eine besondere Herausforderung in der neurologischen Behandlung dar. Dystonie wird definiert als ein „Syndrom anhaltender Muskelkontraktionen, das häufig zu verzerrenden und repetitiven Bewegungen oder abnormen Haltungen führt“ [1]. Es handelt sich um zentral verursachte neurologische Erkrankungen, deren Ursachen häufig nicht gefunden werden. Selten können sie genetisch bedingt sein (z.B. Mutation des Gens DYT1; 9q34.1; early-onset primary dystonia) oder auch als Nebenwirkungen von Neuroleptika oder als Folge von Hirnverletzungen (Trauma, Infarkt) auftreten.

Auf elektrophysiologischer Ebene kommt es zu einer chaotischen Entladungen im Basalganglienbereich mit dem Resultat eines Verlusts reziproker Hemmung, d.h. Enthemmung für bestimmte Reaktionen des motorischen Systems mit inadäquater Reaktion auf bestimmte Stimuli [2]. Dies führt zu einer Störung des Wechsels zwischen Kontraktion und Relaxation der innervierten Muskulatur: im Falle der spasmodischen Dysphonie zu einer Fehlsteuerung der Larynxmuskulatur beim sog. Adduktortyp mit abgehackt gepresstem Stimmklang, beim Abduktortyp mit überhauchten Stimmklang und Stimmabbrüchen.

Als Behandlungsmöglichkeiten der spasmodischen Dysphonie vom Adduktortyp stehen folgende Verfahren zur Verfügung:

1.
die Durchtrennung des Nervus recurrens bzw. selektive Denervation des Branchus anterior mit bzw. ohne Anastomose mit der Ansa cervicalis
2.
die Tyroplastik Typ II zur Lateralisation der Stimmlippen
Verfahren 1. und 2. werden als obsolet angesehen, da sie irreversibel destruierende Eingriffe darstellen.
3.
Von einigen Ärzten wird die Logopädie als alleinige Therapie angeboten, obwohl sie ähnlich der Physiotherapie bei zentralneurologischen Erkrankungen nur eine supportive Therapieform darstellt.
4.
Konventioneller Weise gilt die lokale Injektionstherapie mit Botulinumtoxin A (BTX-A) als der Goldstandard bei der Behandlung von Dystonieerkrankungen.
5.
Die tiefe Hirnstimulation (deep brain stimulation, DBS) des Globus pallidus internus (GPI) stellt eine neuartige Behandlungsmethode dys-/hyperkinetischer Erkrankungen dar [3]. Es handelt sich dabei um ein bereits etabliertes Verfahren bei der Behandlung von schwergradigem essentiellem Tremor, medikamentös nicht beherrschbarem Parkinson-Syndrom und Dystonieerkrankungen. Die tiefe Hirnstimulation hat elektrophysiologisch das Ziel, mittels hochfrequenten Impulsen, die zuvor genannten chaotischen enthemmenden Entladungen zu stören.

Methode

In den letzten zwei Jahren wurden von unserer Arbeitsgruppe zwei Patienten mit einer zervikalen Dystonie (Torticollis) mit der tiefen Hirnstimulation behandelt, die im Rahmen der Dystonie auch unter einer oromandibulären Dystonie und schweren spasmodischen Dysphonie litten. Beide Patienten (Pat. 1: weiblich, 56 J., Kommunikation teilweise nur mit Gestikulieren möglich; Pat. 2: männlich, 52 J., in der Ausübung seines Lehrberufs stark beeinträchtigt) wurden über lange Zeit mit lokaler BTX-A behandelt (Injektionen sowohl in die betroffenen Halsmuskulatur als auch in die Stimmlippen), zuletzt jedoch mit unzureichendem Erfolg wegen Fortschreiten der Erkrankung hauptsächlich im oromandibulären Bereich.

Die Implantation von 2 Elektroden in die Basalganglien (Globus pallidus internus (Gpi) des Gehirns erfolgte unter ITN-Anästhesie und MRI-navigiertem, stereotaktischem Vorgehen. Die Elektrodenlage wurde postoperativ mittels MRI kontrolliert. Nach Konnektion der Elektroden mit zwei subcutanen Stimulatoren (Soletra/Medtronic inc) wird durch die Elektroden kontinuierlich ein Strom im Microamperebereich an die Basalganglien abgegeben. Das klinische Outcome wurde mit dem Tsui-Score (Rotation des Kopfes (0–3), Kippung (0–3), Ante-Retro-Komponente (0–3), Dauer der Bewegung (1–2), Schulterelevation (0–3) und Tremor (0, 2 bzw. 4), nach den Skalen GRBASI sowie dem Voice Handicap Index (VHI) bewertet. Videolaryngostroboskopische Aufnahmen wurden angefertigt.

Ergebnisse

Die post-operative Bildgebung bestätigt die korrekte Elektrodenlage im GPI knapp oberhalb des Tractus opticus bei beiden Patienten. Es ergab sich eine signifikante Verbesserung im Tsui-Score bei beiden Patienten: innerhalb der 1. Woche um 72% und 75% (p 0.001), nach 12 Monaten um 75% und 86% (p 0.001). Beide konnten nun den Kopf in gerader Position über längere Zeit ruhig halten. Darüber hinaus ergab sich eine deutliche Verbesserung in den Bewertungsskalen GRBASI und VHI (Verbesserung um 45% und 75%), ohne dass weitere Injektionen von BTX-A notwendig wurden. Patient 1 konnte wieder ohne Gestikulieren verständlich sprechen und Patient 2 in seiner Tätigkeit als Lehrer regelmäßig wieder mehrere Stunden Unterricht leisten.

Es sind keine Komplikationen aufgetreten.

Fazit

Sowohl die Bewertungen durch den Untersucher (Tsui-Score, GRBASI) als auch durch den Patienten (VHI) ergaben eine deutliche Verbesserung der Symptomatik. Die Wirkung der tiefen Hirnstimulation des Globus pallidus internus umfasst nach unseren Ergebnissen sowohl die zervikofaziale Dystonie als auch die spamodische Dysphonie. Andere Autoren berichten jedoch auch eine Verschlechterung der Sprechfähigkeiten nach der tiefen Hirnstimulation, ohne jedoch eine phoniatrische Diagnostik einzubeziehen [4].

Kritisch bleibt anzumerken, dass in den VHI auch das Ausmaß der dysarthrischen Störung eingeflossen sein kann und dieses nicht gesondert bewertet wurde. Die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus scheint eine sehr effektive und sichere Behandlungsmethode der spasmodischen Dysphonie zu sein, die eine cervicofaziale Dystonie begleiten kann.


Literatur

1.
Fahn S. Concept and classification of dystonia. Adv Neurol. 1988;50:1-8.
2.
Conrad B, Ceballos-Baumann AO. Bewegungsstörungen in der Neurologie. Stuttgart: Thieme; 2004. S. 108ff.
3.
Bötzel K, Steude U. Tiefe Hirnstimulation bei zervikaler Dystonie: Erste Erfahrungen. Der Nervenarzt. 2006;77:940-5.
4.
Kupsch A, Benecke R, Müller J, et al. Pallidal deep-brain stimulation in primary generalized or segmental dystonia. N Engl J Med. 2006;355(19):1978-90.
5.
Tsui JK, Eisen A, Stoessl AJ, et al. Double-blind study of botulinum toxin in spasmodic torticollis. Lancet. 1986;2:245-7.
6.
Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V. http://www.dystonie.de/v2/content/110000.htm. Externer Link
7.
WE MOVE. http://www.wemove.org/dys/. Externer Link
8.
Raymond D, Bressman SB. Early-Onset Primary Dystonia (DYT1). Gene Reviews. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&partid=1492. Externer Link