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25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

12.09. - 14.09.2008, Düsseldorf

Sprachentwicklung bei auditorischer Synaptopathie/Neuropathie

Speech and language development in children with auditory neuropathy

Vortrag

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  • corresponding author Annerose Keilmann - Klinik für HNO und Kommunikationsstörungen, Universität Mainz, Mainz, Deutschland
  • author presenting/speaker Kathrin Degenhardt - Klinik für HNO und Kommunikationsstörungen, Universität Mainz, Mainz, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. Düsseldorf, 12.-14.09.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgppV33

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgpp2008/08dgpp42.shtml

Veröffentlicht: 27. August 2008

© 2008 Keilmann et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielf&aauml;ltigt, verbreitet und &oauml;ffentlich zug&aauml;nglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Zusammenfassung

Einleitung: Eine auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/N) ist dadurch gekennzeichnet, dass Sprache schlechter verstanden wird, als es von der Tonaudiometrie zu erwarten wäre [1]. Dies stellt einen Risikofaktor für die Sprachentwicklung dar.

Methode: Bei 14 Patienten mit einer ein- oder beidseitigen auditorischen Synaptopathie/Neuropathie wurden das Alter bei Diagnose, Ursachen für die Erkrankung, subjektive und objektive audiologische Diagnostik erhoben.

Die Hör- und Sprachentwicklung der Patienten wurde erfasst.

Ergebnisse: Unter den insgesamt 14 Patienten waren 13 Kinder. 9 der 13 Kinder hatten eine beidseitige, 4 eine einseitige AS/N.

6 der 13 Kinder wurden mit einem Cochlea Implantat versorgt.

Durchschnittlich 2,9 Monate nach Versorgung wurde eine akzeptable Aufblähkurve erreicht, durchschnittlich 2;08 Jahren postoperativ konnten erstmals sprachaudiometrische Testungen durchgeführt werden.

Bei den vor dem 2. Geburtstag mit einem CI versorgten Kindern war durchschnittlich 5 Monate postoperativ erstes Sprachverständnis vorhanden.

Bei den später, im Durchschnittsalter von 2;6 Jahren versorgten Kindern, wurden postoperativ ebenfalls merkliche sprachliche Fortschritte beobachtet, ohne dass die Kinder zur Altersgruppe aufholen konnten.

Die Sprachentwicklung der Kinder mit der einseitigen AS/N war – bis auf einen Sigmatismus addentalis bei einem zum Erhebungszeitpunkt 15;08 Jahre alten Jungen altersentsprechend.

Diskussion: Die weitere Beobachtung der vor dem 2. Geburtstag mit einem CI versorgten Kinder mit AS/N wird zeigen, inwieweit die Sprachentwicklung günstiger verläuft, als bei den mit der gleichen Erkrankung in höherem Lebensalter versorgten.


Text

Einleitung

Bei der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie müssen die Diagnosekriterien nachweisbare OAE, und/oder kochleäre Mikrophonpotentiale bei Pegeln kleiner als 80 dB (HL) sowie eine Schwelle der Früh akustisch evozieren Potentiale schlechter als 80 dB (HL) mit schlechter Reproduzierbarkeit der Kurven vorliegen [1]. Die Inzidenz dieser sehr heterogenen Erkrankungsgruppe wird zwischen 8–10% unter hochgradig schwerhörigen Kindern angegeben. Bei den Patienten liegen unterschiedlich ausgeprägte Hörverluste für Töne sowie ein häufig fluktuierendes Hörvermögen vor. Im Vergleich zum Tonschwellenaudiogramm findet sich häufig ein zu schlechtes Sprachverständnis, insbesondere im Störgeräusch. Der Gewinn durch eine Hörgeräteversorgung wird oft wenig günstig angegeben.

Methodik

Ausgewertet wurden Daten von Patienten, die Kriterien einer ein- oder beidseitigen auditorischen Synaptopathie/Neuropathie erfüllen und derzeit – bis Juni 2008 – an der Klinik für HNO und Kommunikationsstörungen in Mainz betreut werden. Das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose, evtl. vorhandene Ursachen für die Erkrankung, subjektive und objektive elektrophysiologische audiologische Diagnostik wurde erfasst. Auch wurde die Therapie sowie die Hör- und Sprachentwicklung der Patienten ausgewertet.

Ergebnisse

14 der 15 Patienten waren Kinder. Die Kinder waren zum Erhebungszeitpunkt (Juni 2008) 7,6 Jahre alt (±4,9), das jüngste war 6 Monate, das älteste 15;08 Jahre. 10 der 14 Kinder hatten eine bds. AN/SN, 4 eine einseitige links. Bei 9 der 10 Kinder mit bds. AN/SN lag eine konnatale Schwerhörigkeit vor, die Erkrankung war im Durchschnittsalter von 1;6 Jahren (±2;1 Jahren) diagnostiziert worden. Der früheste Diagnosezeitpunkt lag hier bei 3 Monaten, der späteste bei 7;02 Jahren.

Bei 3 der insgesamt 10 Patienten mit bds. AN/SN wurden typische Risikofaktoren/Ursachen genannt, bei 4 wurden weitere Erkrankungen genannt, die bislang nicht in Zusammenhang mit einer AN/SN gebracht wurden.

Eine unauffällige radiologische Diagnostik der Felsenbeinregion hatten 5 Patienten, bei 2 wurden Veränderungen der Vestibularregion beschrieben. Die Ergebnisse der subjektiven audiologischen Diagnostik zeigten bei den 9 konnatal schwerhörigen Kindern Freifeldreaktionen zwischen 65–110 dB, auf Kinderlieder Reaktionen zwischen 70–90 dB. Sprachaudiometrische Testungen waren bei diesen Kindern vor der CI Versorgung nicht möglich.

Bei allen diesen Kindern ließen sich in der BERA bds. keine oder nur selten potentialähnliche Strukturen reproduzieren. TEOAE wurden bei allen Kindern mit durchweg guter Reproduzierbarkeit gemessen, wobei bei 2 Kindern die Reproduzierbarkeit der TEOAE unter der Hörgeräteversorgung schwankte. Ergebnisse einer Elektrocochleographie, die meist intraoperativ unmittelbar vor der CI OP durchgeführt wurde, lagen bei 5 Patienten vor und zeigten jeweils cochleäre Mikrophonpotentiale.

6 der 10 Kinder sind mit einem Cochlea Implantat versorgt worden, davon 4 vor dem 2. Geburtstag, 3 Kinder stehen noch zur Versorgung mit einem Cochlea Implantat System an.

Durchschnittlich 2,9 Monate (±4,03 Monate ) nach Versorgung wurde eine Aufblähkurve in der umgangssprachlichen Lautstärke erreicht. Durchschnittlich 2,37 (±1,24 Jahre ) postoperativ konnten bei den vor dem 2. Geburtstag versorgten Kinder erstmals sprachaudiometrische Testungen – z.T. mit Unterstützung durch Bildmaterial – durchgeführt werden, bei den später versorgten durchschnittlich 1,06 Jahre postoperativ.

Durchschnittlich 5 Monate nach Versorgung mit einem Cochlea Implantat reagierten die Kinder z.B. auf den eigenen Namen, durchschnittlich 13 Monate postoperativ konnten sie auf einfache Fragen z.B. mit Zeigen reagieren. 20 Monate postoperativ lag das Sprachverständnis, das mit dem expressiven Teil der Reynell Sprachentwicklungsskalen ermittelt wurde, bei 2;10 Jahren. Bei 2 Kindern wurde 6;04 bzw. 7;01 Jahre postoperativ das Sprachverstehen getestet und ergab ein Entwicklungsalter von 2;11 bzw. 5;05 Jahren. 4 Monate postoperativ meist die Produktion von kanonischen Doppelsilben oder Lautmalereien beschrieben, hier unterschieden sich die vor dem 2. Geburtstag implantierten Kinder nicht von den später versorgten. Erste Wörter wurden im Mittel 8 Monate nach Versorgung mit einem Cochlea Implantat produziert, der Versuch des Nachsprechens wurde im Mittel 11 Monate postoperativ berichtet. Zweiwortäußerungen, als Beginn des Einsatzes grammatischer Strukturen wurden 16 Monate nach CI Versorgung erstmalig beschrieben, Mehrwortäußerungen ab einem Implantationsalter von 19–20 Monaten. In einer Querschnittsuntersuchung wurden die Kinder mit anderen konnatal hörrestigen Kindern ohne relevante Begleitbehinderungen (mittleres Implantationsalter 2;07 Jahren) verglichen. Die Kinder mit der AN/SN zeigten sowohl relativ zum Lebensalter als auch relativ zum Zeitraum seit der Operation ein geringeres Sprachverständnis als die konnatal hörrestigen Kinder.

Das Diagnosealter der Kinder mit der einseitigen AN/SN lag bei durchschnittlich 6,8 Jahren, zum Erhebungszeitpunkt waren diese im Mittel 8,3 Jahre alt. Bei 3 der Kinder waren die TEOAE mäßig gut reproduzierbar. In den BERA-Untersuchungen (n=3) waren auf der betroffenen Seite keine reproduzierbaren Potentiale nachweisbar, auf der normal hörenden Seite zeigte sich hingegen ein unauffälliges Potentialmuster. Die Sprachentwicklung der Kinder war – bis auf einen Sigmatismus addentalis bei einem zum Erhebungszeitpunkt 15;08 Jahre alten Jungen altersentsprechend.

Zusammenfassung

Die Erkrankungsgruppe der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie ist sehr heterogen. Die mögliche Diagnostik kann in Basisdiagnostik (TEOAE, DPOAE, Stapediusreflexe, Click-Schwellen FAEP, altersentsprechende subjektive Audiometrie) und weiterführende Diagnostik (Elektrokochleographie, subjektiver Promontorialtest, CERA, radiologische Diagnostik) unterteilt werden. Eine klinisch audiologische Differenzierung der exakten Lokalisation der Störung ist derzeit meist nicht möglich. Wenn weitere Möglichkeiten der Diagnostik (z.B. fMRT) zunehmend genutzt werden, gelingt es in Zukunft vielleicht, den Gewinn durch eine mögliche Cochleaimplantat Versorgung besser abschätzen zu können.

Therapeutisch ist die Versorgung mit Hörgeräten oder die Cochleaimplantat Versorgung möglich. Die Abwägung der beiden Therapiemöglichkeiten ist nicht immer einfach, oft kann es trotz optimaler Therapie zu einer Sprachentwicklungsstörung kommen. Im Vergleich zu den meisten wegen einer typischen cochleären Resthörigkeit versorgten Kindern scheinen die Kinder mit AN/SN in ihren sprachlichen Fähigkeiten schwächer zu sein.


Literatur

1.
Moser T, et al. Diagnosis and therapy of auditory synaptopathy/neuropathy. HNO. 2006;54(11):833-9.