Tabelle 2: Audiologische Phänotypisierung der Patienten. Dargestellt sind beide Ohren (R/L), der gewichtete mittlere Hörverlust (MHV) im Tonaudiogramm bei 500, 1000 und 2000 Hz, die Click-BERA-Schwellen bei alternierender Reizung, Druck- und Sogstimulus, Stapediusreflexe, Sprachverständnis, TEOAE-Amplitude, Suppression otoakustischer Emissionen (CAS), Therapiemaßnahmen sowie molekulargenetisches Resultat.