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23. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

15. - 17.09.2006, Heidelberg

Hörstörungen nach Kernikterus während der Neugeborenenperiode

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  • corresponding author presenting/speaker Andreas Nickisch - Kinderzentrum München, Institut für Soziale Pädiatrie, Abtg. Phoniatrie und Audiologie, München, Deutschland
  • author Claudia Massinger - Kinderzentrum München, Institut für Soziale Pädiatrie, Abtg. Phoniatrie und Audiologie, München, Deutschland
  • author Hubertus von Voss - Kinderzentrum München, Institut für Soziale Pädiatrie, München, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 23. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. Heidelberg, 15.-17.09.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgppP10

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgpp2006/06dgpp46.shtml

Veröffentlicht: 5. September 2006

© 2006 Nickisch et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Nach hohen Bilirubinwerten im Neugeborenenalter ist das Risiko von Hörschädigungen erhöht.

Methode: Die im Kinderzentrum München aufgrund einer Hörstörung untersuchten Kinder mit Bilirubinwerten von über 20mg% im Neugeborenenalter (BI20) und/oder kernspintomografisch nachgewiesenem Kernikterus (KI) wurden retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: 11 Kinder wurden identifiziert. Bei 4 Kindern bestand klinisch eine Taubheit ohne BERA-Antworten, hiervon TOAE 1x messbar, 3x nicht. Bei 4 Kindern lag das Hörvermögen audiometrisch deutlich besser als die BERA (3x ohne BERA- oder TTOAE-Antworten, 1x BERA 100dB und TOAE messbar). Nur bei 1 Kind stimmten mit 80dB BERA- und Audiometriebefunde überein (TOAE nicht messbar). Bei einem Kind bestand audiometrisch und lt. BERA eine einseitige Taubheit (TOAE nicht messbar). 1 Kind reagierte klinisch hörunauffällig (TOAE messbar, keine BERA-Antworten).

Diskussion: Nach BI20 und/oder KI lassen sich vielfältige Beeinträchtigungen der Hörfunktion nachweisen: Auditorische Neuropathien (AN) mit subjektiv unauffälligem Hörvermögen, Taubheiten und Schallempfindungsschwerhörigkeiten (jeweils nur teilweise mit AN) sowie einseitige Taubheiten. Die audiologische Diagnostik erfordert eingehende objektive Untersuchungen des Gehörs, die ausschließlich über die subjektive Audiometrie angemessen bewertet werden können. Ein Hörscreening reicht bei Kindern mit BI20 keineswegs, sondern bei allen sind ausführliche pädaudiologische Untersuchungen erforderlich.


Text

Hyperbilirubinämien (HB) mit mäßiger Ausprägung (bis ca. 20mg%) im Neugeborenenalter führen oft zu Latenzverzögerungen (IPL III-V) in der Hirnstammaudiometrie (BERA) und sind nach Therapie meist reversibel [2], [7], [18], [19]. Bei reifen Neugeborenen soll dies auch für Werte von bis zu 24mg% zutreffen [10]. Bei HB über 20mg% sind in der BERA Latenzverzögerungen oder Ausfälle der Reizantworten von bis zu 50% der Fälle [9], [15] zu beobachten, die oft irreversibel sind [7], [11] und mit neurologischen Symptomen (vornehmlich Choreoathetose) sowie Entwicklungsstörungen (geistige Behinderung) als Ausdruck des Kernikterus (KI) in Erscheinung treten [2], [6], [12], [14], [15]. Häufiger werden für diese Gruppe Auditorische Neuropathien (AN) mit erhaltenen TOAE und ausgefallenen BERA-Antworten beschrieben [3], [14], [15]. Die Höhe der Bilirubinwerte korreliert bei Neugeborenen mit dem Ausmaß der Latenzveränderungen in der BERA [2], [18], [20].

Da das auditorische System früher als das motorische myelinisiert, wird angenommen, dass die Schädigungen vorzugsweise das Hörsystem betreffen, je früher die HB auftritt, d.h. Frühgeborene sind bezüglich der Hörfunktion besonders gefährdet, auch bei niedrigeren als den aufgeführten Bilirubinwerten ([5] [HB von 20-21mg%], [8], [14], [16], [17] [HB von 12-15mg%]). Risikofaktoren wie Hypoxie, Sepsis oder Mikrozirkulationsstörungen erniedrigen wohl die Toleranzschwelle.

Kernikterusschäden sind nachweisbar in den Basalganglien, besonders im Globus pallidum und N. subthalamicus sowie in den Hirnstammkernen (N. cochlearis, N. olivaris superior, Kerngebiet des Colliculus inferior). Der Thalamus und der Kortex sind nicht betroffen [16].

Darüber hinaus zeigen Patienten mit AN häufig anamnestisch milde HB im Neugeborenenalter von 12-15mg% [4] bzw. wird über HB im Neugeborenenalter von 20-59mg% [13] bzw. 12-40mg% [9] bei jeweils 50% der Kinder mit AN berichtet.

Methode

Die im Kinderzentrum München aufgrund einer Hörstörung untersuchten Kinder mit HB von über 20mg% im Neugeborenenalter und/oder kernspintomografisch nachgewiesenem KI wurden retrospektiv analysiert.

Ergebnisse

12 Kinder wurden identifiziert (Tabelle 1 [Tab. 1]; max. Bilirubinwerte lebenstagabhängig: Abbildung 1 [Abb. 1]). Bei 8 dieser Kinder war im MRT ein KI nachweisbar.

Bei 4 Kindern bestand klinisch eine Taubheit ohne BERA-Antworten, hiervon waren bei 3 Kindern keine TOAE messbar sowie bei einem Kind nur im Alter von 3 Monaten, später nicht mehr.

Bei 4 weiteren Kindern lag das Hörvermögen in der subjektiven Audiometrie deutlich besser als die BERA (in 3 Fällen stellten sich weder BERA-, noch TOAE-Antworten dar, bei einem Kind lag die BERA-Schwelle bei 100dB während TOAE messbar waren).

Nur bei 1 Kind stimmten mit 80dB BERA- und subjektive Audiometriebefunde überein (TOAE nicht messbar).

Bei 1 weiteren Kind bestand subjektiv-audiometrisch und lt. BERA eine einseitige Taubheit (TOAE nicht messbar).

2 Kinder reagierten klinisch hörunauffällig (jeweils keine BERA-Antworten, TOAE bei 1 Kind messbar, beim anderen nicht vorliegend).

Diskussion

Nach HB über 20mg% im Neugeborenenalter lassen sich vielfältige Beeinträchtigungen der Hörfunktion beobachten: AN mit in der subjektiven Audiometrie unauffälligem Hörvermögen, beidseitige Taubheiten oder Schallempfindungsschwerhörigkeiten (jeweils mit oder ohne AN) sowie einseitige Taubheiten (mit oder ohne AN).

Nach HB von über 20mg% bei Reifgeborenen und ab etwa 12mg% bei Frühgeborenen erfordert die audiologische Diagnostik umfangreiche objektive Untersuchungen des Gehörs (TOAE, DPO-AE, BERA), jedoch sind subjektive Höruntersuchungen unverzichtbar. Die objektiven Befunde lassen sich ausschließlich durch die subjektive Audiometrie angemessen interpretieren. Nur anhand der Ergebnisse der subjektiven Audiometrie lässt sich entscheiden, welche Therapiemaßnahmen im Einzelfall erforderlich sind.

Ein Hörscreening mit OAE führt bei Neugeborenen nach HB zu häufigen Fehlbeurteilungen in Sinne eines falsch unauffälligen Ergebnisses. Ein BERA-Screening ist bei Kindern mit peri- und postnatalen Gefährdungen durch HB in der Lage, die Hörfunktion zu prüfen, wenngleich die tatsächlichen Hörschwellen in der diagnostischen BERA vielfach zu schlecht eingeschätzt werden. Wegen der Vielfältigkeit der audiologischen Befunde und der Unabdingbarkeit einer subjektiven Audiometrie empfehlen wir, Kinder nach HB im Neugeborenenalter grundsätzlich ausführlich pädaudiologisch zu untersuchen. Schließlich sollten mindestens im ersten Lebensjahr die Hörbefunde weiter pädaudiologisch überwacht werden, zumal es in Einzelfällen auch zu Veränderungen der audiologischen Befundkonstellation kommen kann (5 und wie z.B. bei den hier beschriebenen Kindern 1 und 3 aufgetreten).


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