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56. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie e. V. (DGNC)
3èmes journées françaises de Neurochirurgie (SFNC)

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie e. V.
Société Française de Neurochirurgie

07. bis 11.05.2005, Strasbourg

Abundant mutations of beta-catenin in adamantinomatous craniopharyngiomas but not in other variants of intra- and suprasellar neoplasms

Nachweis zahlreicher Mutationen von b-catenin in adamantinösen Craniopharyngiomen im Gegensatz zu anderen intra- und suprasellären Neoplasien

Meeting Abstract

  • corresponding author R. Buslei - Institut für Neuropathologie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg
  • M. Nolde - Institut für Neuropathologie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg
  • B. Hofmann - Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg
  • I. Eyupoglu - Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg
  • J. Kreutzer - Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg
  • R. Fahlbusch - Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinik Erlangen-Nürnberg

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie. Société Française de Neurochirurgie. 56. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie e.V. (DGNC), 3èmes journées françaises de Neurochirurgie (SFNC). Strasbourg, 07.-11.05.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. DocP127

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgnc2005/05dgnc0395.shtml

Veröffentlicht: 4. Mai 2005

© 2005 Buslei et al.
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Gliederung

Text

Objective

Dysregulation of the Wnt signaling pathway contributes to developmental abnormalities and carcinogenesis of solid tumors. Recently, a possible role of β-catenin has been proposed for adamantinomatous craniopharyngiomas (CPs) whereas its involvement in the formation of other variants of intra- and suprasellar neoplasms remains controversial.

Methods

In this study we examined b-catenin and APC by mutational analysis in a large series of tumors and cysts of the sellar region: pituitary adenomas (PA, n=60), craniopharyngiomas (CP, n=65), arachnoidal cysts (AC, n=8), Rathke´s cleft cysts (RC, n=10) and xanthogranulomas (XG, n=6). The cellular expression pattern of β-catenin was analysed using immunohistochemistry.

Results

Whereas APC mutations were not detectable in either tumor entity, β-catenin mutations were present in 77% of CPs, exclusively of the adamantinomatous subtype. All mutations affected exon 3 encoding the degradation targeting box of β-catenin leading to accumulation of nuclear β-catenin protein. In addition, a novel 81bp deletion of this exonic region was detected. Immunohistochemical analysis confirmed a shift from membrane-bound to nuclear accumulation of β-catenin in 94% of the adamantinomatous CP subtype, which was never observed in any of the other tumor entities.

Conclusions

The restricted immunohistochemical distribution pattern of nuclear β-catenin accumulation is compatible with a role during morphogenesis, i.e. the formation of whorls and invasion towards brain parenchyma. The abundance of activating mutations in the β-catenin gene serves as a molecular hallmark in the pathogenesis of adamantinomatous craniopharyngiomas, distinct from papillary craniopharyngiomas and other frequent neoplasms of the sellar region.