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50. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie

Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie

08.10.- 10.10.2009, Tübingen

Schmerzhafte Melorheostose bei einer jungen Frau – ein Case Report

Meeting Abstract

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  • corresponding author presenting/speaker Anastasia Choulman - Unfallkrankenhaus Berlin, Abteilung für Hand-, Replantations- und Mikrochirurgie, Berlin, Deutschland
  • Andreas Eisenschenk
  • Maryam Wickert

Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. 50. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie. Tübingen, 08.-10.10.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09dgh57

DOI: 10.3205/09dgh57, URN: urn:nbn:de:0183-09dgh576

Veröffentlicht: 5. Oktober 2009

© 2009 Choulman et al.
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Gliederung

Text

Fragestellung: Case report – schmerzhafte Melorheostose eine seltene Pathologie der Hand. Wie geht man damit um?

Methodik: Die Melorheostose ist eine selten auftretende progressive Osteosklerose mit einer Inzidenz von 1:1.000.000 nach Information der Melorheostosis Association. Die Verbreitung ist unabhängig vom Alter und Geschlecht. Die Ursachen der Krankheit sind nach wie vor unbekannt, jedoch wird durch einige Forscher die Mutation in LEMD3 (MAN1) für die Entstehung der Krankheit diskutiert. Die Krankheit betrifft am meisten die langen Röhrenknochen der Extremitäten bilateral und ipsilateral, kann aber auch Hände, Füße, Becken, Rippen, Sternum befallen. Die Wirbelsäule und Schädel sehr selten involviert . Der Verlauf kann asymptotisch sein. Die für die Melorheostose charakteristische Verdickung der Knochen beeinträchtigt die benachbarten Gelenke, Weichteile und Haut mit folgenden Bewegungs- und Funktionseinschränkung, Kontrakturen, Deformitäten und Schmerzsyndrom. Diagnostik erfolgt durch die klinische und radiologische Untersuchung.

Ergebnisse: Wir berichten über eine 24-jährige Patientin, bei der es in den letzten zwei Jahren zu einem schmerzhaften Wachstum einer bekannte Melorheostose am Ringfingergrundglied gekommen ist. Nach Ausschöpfung der konservativen Möglichkeiten erfolgte die operative Abtragung des Knochenüberschusses. Wir berichten über den frühen postoperativen Verlauf (4 Monate).

Schlussfolgerung: Treten im Rahmen einer Melorheostose Beschwerden auf, ist die konservativ symptomatische Therapie zunächst das Mittel der Wahl. Nervenkompressionssyndrome, Sehnenverlagerungen, Kontrakturen und Schmerzen könne zu einer operativen Sanierung zwingen. In der Literatur werden unterschiedliche Methoden beschrieben. Auch wenn keine genaue Inzidenz der Rezidive bekannt ist, so erscheinen diese regelmäßig beschrieben. Dennoch verbleibt die operative Sanierung als ultima Ratio bis hin zur Amputation bestehen.