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Einleitung: Der inflammatorische myofibroblastäre Tumor ist ein seltener Weichteiltumor von intermediärer Dignität mit geringer Metastasierungsneigung. Obgleich die Läsion jedes Organ befallen kann, sind in der Literatur nur einzelne Fälle beschrieben bei denen der Ösophagus betroffen ist. Differentialdiagnostisch muss an ein Leiomyom oder Kazinosarkom gedacht werden.

Material und Methoden: Bei unserem Fall handelt es sich um ein 3-jähriges Mädchen, das im 9. Lebensmonat mit Dysphagie und bellendem Husten auffällig wurde. In einer auswärtigen Klinik wurden durch eine Ösophagusbreischluckuntersuchung und Ösophagoskopie eine Stenose des distalen Ösophagus sowie eine axiale Gleithernie diagnostiziert. Histologisch bestand der Verdacht auf eine peptische Stenose. Daraufhin wurden im 14. Lebensmonat eine laparoskopische Fundoplikatio und Hiatoplastik durchgeführt. Weiterhin erfolgte aufgrund der schlechten Ernährbarkeit des Kindes die Anlage eines offenen Gastrostomas im 16. Lebensmonat.

Trotz wiederholter auswärtiger Bougierungsbehandlungen bestanden weiterhin Dysphagie und ein bellender Husten, so dass das Kind erstmalig im Juni 2014 mit 3 Jahren in unserer Klinik vorstellig wurde. Es wurde erstmalig eine diagnostische Tracheobronchoskopie durchgeführt, in welcher eine massive Tracheomalazie diagnostiziert wurde. In der ebenfalls durchgeführten Ösophagoskopie erfolgte der Nachweis einer ausgeprägten Stenose mit prästenotischer Dilatation im distalen Ösophagus unklarer Genese. Zum Ausschluss einer Gefäßmalformation wurde auswärts ein CT des Thorax veranlasst. Es zeigte sich eine langstreckige Verdickung der distalen Ösophaguswand mit teils kompletter Verlegung des Lumens. Daraufhin wurde die Indikation zur operativen Ösophagusfreilegung gestellt.

Ergebnisse: Über eine rechtsseitige Thorakotomie wurde der distale Ösophagus vollständig freipräpariert und die Ösophaguswand in Längsrichtung inzidiert. Diese zeigte sich wie im CT beschrieben auch makroskopisch über eine Länge von 10 cm deutlich verdickt, so dass die Verdachtsdiagnose auf ein Leiomyom gestellt wurde. Aufgrund der erforderlichen langstreckigen Ösophagusresektion erfolgte wie geplant die Durchführung einer gastrischen Transposition. Die nach 12 Tagen oraler Nahrungskarenz durchgeführte MDP zeigte eine gute Durchgängigkeit der Anastomose ohne Leckage. Der anschließende Kostaufbau wurde gut vertragen.

Histologisch zeigten sich ein zellreiches, proliferierendes Granulationsgewebe und eine ausgeprägte lymphofollikuläre Entzündungsreaktion. Die ergänzende immunhistochemische Untersuchung wies eine kräftige Reaktion der spindelförmigen Zellen mit Antikörpern gegen Vimentin, Actin und Desmin auf, so dass die Diagnose eines inflammatorischen myofibroblastären Tumors gestellt wurde. Der Tumor wurde im Gesunden exzidiert.

Schlussfolgerung: Bei therapierefraktären oder unklaren Ösophagusstenosen sollte ergänzend zu der histologischen Untersuchung der Stufenbiopsie frühzeitig eine Schnittbilddiagnostik zur Diagnosesicherung durchgeführt werden.