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Einleitung: Das mit weniger als vierzig publizierten Fällen sehr seltene Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist charakterisiert durch das Auftreten tiefer Venenthrombosen in Kombination mit Pulmonalarterienaneurysmen.

Klinisch stehen zumeist Fieber, Husten, Brustschmerzen und die Symptome bzw. Komplikationen der Venenthrombose im Vordergrund. Unbehandelt können zudem Hämoptysen und massive pulmonale Blutungen mit hoher Letalität auftreten. Wir berichten über die erfolgreiche Behandlung eines Patienten mit HSS mit Thrombose der V. cava inferior und progredienten Pulmonalarterienaneurysmata.

Material und Methoden: Ein 22jähriger Patient afrikanischer Herkunft hatte sich in einem externen Haus mit Fieber und Gewichtsverlust vorgestellt. Die dortige internistische Diagnostik hatte einen frischen thrombotischen Verschluß der V.cava inferior ergeben. Nebenbefundlich hatte die CT multiple kleine Lungenrundherde beidseits nachgewiesen. Die infektiologische Abklärung erbrachte keinen richtungsweisenden Befund, es bestand der V.a. stattgehabte Zoonose. Der Patient wurde zur weiteren gefäßchirurgischen Therapie in unsere Klinik verlegt.

Ergebnisse: Wir stellten die Indikation zur offen chirurgischen Thrombektomie der V. cava inferior. Eine dauerhafte Rekanalisation ließ sich nicht erzielen. Der Patient wurde mit Warfarin antikoaguliert, welches im Heimatland des Patienten erhältlich ist. Bezüglich der Lungenherde wurde eine Kontroll-CT nach 3 Monaten empfohlen.

Zehn Tage nach regelhafter Entlassung erfolgte die notfallmäßige Wiederaufnahme mit klinischem V.a. Lungenembolie. Die INR zeigte sich unzureichend eingestellt. Die CT bestätigte eine beidseitige Lungenembolie. Die bislang unklaren Lungenrundherde zeigten sich erheblich größenprogredient (max. Durchmesser bis 3 cm) und wurden differentialdiagnostisch als Pulmonalarterienaneurysmen gewertet.

Wir therapierten konservativ unter therapeutischer Antikoagulation mit Heparin. In Synopsis der Befunde wurde die Diagnose eines HSS gestellt und eine immunsuppressive Therapie eingeleitet. Hierunter wurde der Patient komplett beschwerdefrei. Die im Verlauf durchgeführte Computertomographie zeigte die Pulmonalarterienaneurysmata nach sechs Monaten komplett regredient.

Schlussfolgerung: Bei venösen Thrombosen und gleichzeitigen unklaren Lungenherden bei jungen Patienten sollte auch an das seltene Hughes-Stovin-Syndrom gedacht werden. Eine rechtzeitige immunsuppressive Therapie kann einen guten Behandlungserfolg erzielen und schwere Komplikationen vermeiden.