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Das Merkelzellkarzinom an Rumpf und Extremität: Eine retrospektive Studie von 40 Patienten einer Klinik zur kritischen Untersuchung der aktuellen Behandlungsstrategie
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Veröffentlicht: | 23. April 2012 |
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Einleitung: Das Merkelzellkarzinom (kutanes neuroendokrines Karzinom/MCC) ist ein seltener maligner Hauttumor, der bei älteren und bei immunsupprimierten Patienten auftritt. Gesicht/Capilitium und Extremitäten sind am häufigsten betroffen(je 40%). Die Inzidenz beträgt 0,1-0,3/100 000, die 2 Jahres-Mortalitätsrate 28%. Je nach initialer Tumorgrösse wird bei über 30% der Patienten bei Erstdiagnose ein lymphonodulärer Befall beschrieben. Den histologischen Subtypen I-III des MCC wurde bisher keine signifikante Prognoserelevanz zugeordnet. Neuerdings wurde das Merkelzell-Polyomavirus als pathogenetischer Faktor identifiziert, MCPyV ist in verschiedenen Loci des humanen MCC-Genomes integriert nachweisbar. Die chirurgische Therapie besteht in der radikalen chirurgischen Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand an Rumpf und Extremität. Beim MCC dient die SLNB der Ausbreitungsdiagnostik/Staging, ein Überlebensvorteil nach elektiver Lymphadenektomie wurde jedoch noch nicht nachgewiesen. Die adjuvante Bestrahlung der entsprechenden Primärtumorregion und Lymphknotenregion wird bei negativer SLN empfohlen. Bei positiver SLNB ist die elektive Lymphadenektomie obligat, die adjuvante Bestrahlung der disseziierten Region nicht nachweislich prognoseverbessernd. Das fernmetastasierte Mekelzellkarzinom weist in letzten Untersuchungen eine Überlebenszeit von nur 6,8 Monaten auf, da trotz kurzer Remission bei Ansprechen auf polychemotherapeutische Behandlung mit bis zu 70% ein Progress der Krankheit im Stadium IV beobachtet wird.
Material und Methoden: Retrospektive Untersuchung von 40 Patienten zur kritischen Bewertung der Schildwächterlymphknoten-Diagnostik, elektiven Lymphadenektomie und adjuvanten Bestrahlung beim MCC an Rumpf und Extremität.
Ergebnisse: Epidemiologische Daten der Entität und die statistische Auswertung von Tumorlokalisation-und Grösse, Subtyp sowie Ergebnisse der Schildwächterlymphknoten-Diagnostik und elektiven Lympadenektomie mit ihren Komplikationen sollen dezidiert dargestellt werden. Die Rezidiv-und Überlebenszeit der Patienten wird kritisch in der Zusammenschau mit der derzeitigen Behandlungsstrategie des Merkelzellkarzinomes untersucht und diskutiert.
Schlussfolgerung: Inwieweit v.a. die SLN-Diagnostik und elektive Lymphaddenektomie (CL) das Überleben (DSS) der Patienten verbessert, wird erst in näherer Zukunft abschliessend beurteilt werden können. Es ist fraglich, ob eine Indikation für die Schildwächterlymphknoten-Diagnostik mit ihren Risiken für grosse Tumoren über 2 cm Initialgrösse bestehen bleiben sollte. Ob die adjuvante Bestrahlung der Primärtumorregion und der regionären Lymphknoten die Prognose der Tumorpatienten verbessert, bleibt unklar.