gms | German Medical Science

Lungensequester sind Fehlbildungen der Lunge mit funktionslosem Lungengewebe mit fehlender oder dysplastischer Verbindung zum Tracheobronchialsystem, sowie atypischer arterieller Versorgung. Man unterscheidet extra- von intralobären Sequestrationen. Die klinisch und radiologisch verwandte kongenitale zystische adenomatoide Malformation (CCAM) der Lunge beschreibt eine multizystische Veränderung des Lungengewebes mit abnormer Proliferation bronchialer Strukturen. Die Blutversorgung erfolgt aus dem normalen Lungenkreislaufreislauf. Bei beiden Fehlbildungen reicht die mögliche klinische Symptomatik von beschwerdefreien Patienten bis zur schweren Dyspnoe. Weist eine Fehlbildung Eigenschaften beider genannten Formen auf, spricht man von einer Hybrid-Malformation.Bei beiden Fehlbildungen ist aufgrund der Gefahr von redizivierenden Infektionen oder der Alteration der gesunden Lunge sowie, im Falle der CCAM, einer möglichen malignen Entartung die operative Entfernung Therapie der Wahl.Wir präsentieren einen Patienten mit einem extralobären Sequester mit atypischer Lokalisation im linksseitigen Zwerchfell, das klinisch als Zwerchfellhernie imponierte, sowie zwei Patienten mit einer intralobären Lungensequester-CCAM-Hybrid-Malformation atypischer pathomorphologischer Ausprägung hinsichtlich der Gefäßversorgung.