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Adenomyom der Gallengangsampulle – Kasuistik einer seltenen Tumorentität
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Veröffentlicht: | 20. Mai 2011 |
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Einleitung: Das Adenomyom des biliopankreatischen Systems ist eine seltene Tumorentität und imitiert klinisch häufig Adenome oder Adenokarzinome. Wir stellen den Fall eines Adenomyoms der Gallengangsampulle eines 45 jährigen Patienten vor und beleuchten diesen im Kontext der Literatur.
Material und Methoden: Der Patient beklagte seit mehreren Monaten rezidivierendes Erbrechen und epigastrisches Druckgefühl. Diagnostisch fand sich in der Abdomensonographie eine Cholezysto- und Choledocholithiasis, laborchemisch lag keine Cholestase vor. Im CT des Abdomens zeigte sich eine chronische Pankreatitis bei bekanntem Alkoholabusus. Die ERCP ergab eine Duodenalstenose und eine Gallengangsstriktur, woraufhin eine Papillomyotomie mit Choledochusstentimplantation erfolgte. Bei Verdacht auf Vorliegen einer Duodenal- respektive Gallengangsduplikatur erfolgte die explorative Laparotomie. Nach Längsduodenotomie zeigte sich ein zweites paraduodenales Lumen, die Schnellschnittdiagnostik der Papillenregion konnte atypische Zellen nicht ausschließen, so dass eine partielle Pakreatoduodenektomie mit Gallengangsresektion und anschließender Dreischlingenrekonstruktion durchgeführt wurde. Der postoperative Verlauf war komplikationslos, der Patient konnte am 12. postoperativen Tag entlassen werden.
Ergebnisse: Die histopathologische Aufarbeitung des Operationspräparates ergab ein 5,5 cm durchmessendes Adenomyom im Bereich der Gallengangsampulle mit Regeneratepithel sowie chronisch-granulierender Entzündung in der Nachbarschaft. Das Pankreasparenchym zeigte eine geringe interstitielle Fibrose. In der PAS-Färbung des Bubus duodeni ließen sich Whipple-Makrophagen nicht nachweisen. Immunhistochemisch waren Spindelzellen in der Duodenalwand zum Teil positiv für KP1 und negativ für Gesamt-Cytokeratin. Insgesamt fand sich am Präparat kein Anhalt für Malignität.
Schlussfolgerung: Die Diagnose eines Adenomyoms des biliopankreatischen Systems kann gegenüber der Diagnose im restlichen Gastrointestinaltrakt weitreichende klinische Folgen haben. Obwohl es sich um eine gutartige Läsion handelt, wird es häufig durch eine ausgedehnte Operation therapiert. Die präoperative Diagnostik kann einen Tumor des Gallengangsystems entdecken, die Dignität des Tumors bleibt dabei meist ungeklärt. Für das Adenomyom des biliopankreatischen Systems gibt es keine etablierten Therapiemethoden. Für einen adäquaten Galleabfluss sollte eine endoskopische Papillomyotomie durchgeführt werden. Eine intraoperative Schnellschnittdiagnostik ist obligat um das Ausmaß der Resektion so gering wie möglich zu halten.