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Einleitung: Anorectale maligne Melanome (AMM) sind durch ihre Rarität, eine frühzeitige lymphatische und hämatogene Metastasierung sowie ihre äußerst schlechte Prognose charakterisiert. Ziel einer ausgedehnten Literaturrecherche war – bei Fehlen von randomisierten Studien – die Ableitung von Diagnose- und Therapiestandards aus Fallberichten.

Material und Methoden: Dargestellt wird ein seltener Fall eines AMM mit einer kompletten Literaturübersicht. Hierzu berücksichtigt wurden alle bis Januar 2009 in “Pubmed” veröffentlichten Arbeiten in deutscher und englischer Sprache mit Fallzahlen von mindestens 20 Patienten. Besonderes Augenmerk legte man auf die klinische und histopathologische Diagnostik, sowie auf das Überleben unter Berücksichtigung der durchgeführten Therapie.

Ergebnisse: Klassifiziert werden AMM anhand des lokalen (Stadium I), regionalen (Stadium II) oder disseminierten Tumorwachstums (Stadium III) ohne Berücksichtigung der Histopathologie. Die Mehrzahl der AMM war im Bereich der Linea dentata lokalisiert. Sowohl Infiltrationstiefe, wie auch perineurale Invasion beeinflussten das Überleben. In den letzten 10–20 Jahren zeigte sich ein Trend, weg von der abdomino-perinealen Rectumexstirpation (Miles-Operation), hin zur analsphinktererhaltenden lokalen Resektion. Lokale Resektionen wiesen – ohne Auswirkungen auf die Gesamtprognose zu haben – eine erhöhte Lokalrezidivrate auf. Im Stadium III überlebte kein Patient 5 Jahre. Eine Strahlentherapie nach lokaler Resektion beeinflusste das Überleben im Stadium I und II positiv. Insgesamt überlebten nur Einzelfälle 10 Jahre. Diese Patienten unterzogen sich meist einer Rectumexstirpation.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Schlussfolgerung: Anorectale Melanome mit Begrenzung auf die Mukosa und ohne Auftreten von Lymphknotenmetastasen scheinen mittels radikaler abdomino-perinealer Rectumexstirpation - nach aktuellem Wissensstand - adäquat therapiert zu sein. Der aktuellen Datenlage zufolge ist bei lokal fortgeschrittenen Tumorstadien mit und ohne Lymphknotenmetastasierung eine lokale Resektion mit adjuvanter Strahlentherapie zu favorisieren. Somit bedarf es in Zukunft – nach einer standardisierten Diagnostik – eine chirurgische Resektion mit individuell angepasster Radikalität.