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Multipel rezidivierendes, jedoch jeweils mit kurativer Intention reseziertes retroperitoneales Liposarkom – 19 Jahre nach Erstdiagnose bei stabiler pathohistologischer Morphe jedoch wechselndem Grading (außergewöhnlicher Fallbericht)
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Veröffentlicht: | 20. Mai 2011 |
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Einleitung: Goldstandard der kurativen Therapie des Liposarkoms ist die R0-Resektion. Demonstriert wird der außergewöhnliche Casus eines retroperitonealen Liposarkoms, welches trotz initialer R0-Resektion vor 19 Jahren mehrfach rezidivierte (Anzahl der Tumormanifestationen: n=18). Die Aufarbeitung des seltenen langfristig-klinischen Verlaufes erfolgt anhand der diagnostischen sowie pathomorphologischen und histologischen Tumoreigenschaften sowie der jeweiligen Spezifikationen des jeweils nur mittelfristig tumorfreien „Outcomes“.
Material und Methoden: Ein mittlerweile 70-jähriger Mann wurde inital mit einem 23x29x15 cm großen retroperitonealen Liposarkom linksseitig diagnostiziert und beim Ersteingriff R0-reseziert. Im Rahmen der Tumornachsorge wurden insgesamt 14 retroperitoneale und 4 intraperitoneale Tumorrezidivmanifestationen innerhalb von 10 Episoden eines erneut aufgetretenen Tumorwachstums (durchschnittliche tumorfreie Zeitdauer: 20,04 [Spannweite: 12,64–36,04] Monate) diagnostiziert. Bei allen Folgeeingriffen konnte stets in kurativer Intention überwiegend R0-reseziert bzw. im Folgeeingriff –nachreseziert werden.
Ergebnisse: Die durchschnittliche Präparategröße betrug 8,065 (Spannweite: 1,7–29) cm. Die histopathologische Aufarbeitung zeigte initial das Bild eines Liposarkoms (Grading[G]: 3). Die histopathologische Aufarbeitung der Tumorrezidive bestätigte jeweils das Liposarkom mit jedoch variierenden Gradings. Durch das teilweise verdrängende Tumorwachstum wurden im Krankheitsverlauf mehrfach auch multiviszerale Resektionen der paarigen und unpaaren Bauchorgane notwendig, wobei derzeit eine chronische, tumorresezierend induzierte enterokutane Fistel nach letzter Tumorresektion vor >12 Monaten vorliegt, die gut mittels Colostomabeutel (nach vorheriger frustraner VAC-Therapie) versorgt ist.
Schlussfolgerung: Die kurative Therapieintention mittels chirurgischer Resektion ist auch beim Liposarkomrezidiv eine aussichtsreiche Therapieoption, da bei jeweils erfolgreichem R0-Resektionsstatus auch bei multipel rekurrentem Liposarkom ein mittel- bis langfristiges, tumortherapeutisch beherrschbares „Outcome“ mit signifikanten tumorfreien Perioden erreicht werden kann. Dies wird eindrucksvoll und erstmals in einer deratigen Eingriffs- & Präparateserie im vorgestellten spektakulären Fall demonstriert. Bei dieser Sarkomentität erscheint das Tumorrezidiv-assoziierte, prognostisch eher günstigere Grading G1, G2 diesen Langzeitverlauf zu begünstigen. Engmaschige Tumornachsorge mit bildgebenden Verfahren ist hierfür unerlässlich.