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128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

03.05. - 06.05.2011, München

Nicht-Wilms-Tumor der Niere im Schulkindesalter mit Leber- und Lymphknotenbeteiligung – Fallbericht

Meeting Abstract

  • Grigore Cernaianu - Stiftung Marienhospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Kinderchirurgische Klinik, Herne
  • Alfred Längler - Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke, Fachabteilung für Kinder-und JugendmedizinKlinik, Herdecke
  • Genn Kameda - Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke, Fachabteilung für Kinder-und JugendmedizinKlinik, Herdecke
  • Andrea Tannapfel - Institut für Pathologie, Ruhr-Universität Bochum an der Berufsgenossenschaftlichen Universitätsklinik Bergmannsheil, Bochum
  • Ralf-Bodo Tröbs - Stiftung Marienhospital Herne, Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Kinderchirurgische Klinik, Herne

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 128. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 03.-06.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11dgch304

DOI: 10.3205/11dgch304, URN: urn:nbn:de:0183-11dgch3045

Veröffentlicht: 20. Mai 2011

© 2011 Cernaianu et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Nierentumoren im Schulkindesalter mit Lymphknoten-Metastasen sind stets verdächtig auf das Vorliegen eines Nierenzellkarzinoms. Im Zweifelsfalle und zur Abgrenzung zum Wilms-Tumor bringt die Feinnadelbiopsie Aufschluss. Wir beschreiben den Fall eines großen, intraoperativ maligne erscheinenden Nierentumors, bei dem sich letztendlich eine benigne Entität ergab.

Material und Methoden: Bei dem 9jährigen Mädchen entpuppte sich eine abdominelle Raumforderung als Nierentumor links. Alter und klinische Konstellation führten zur Feinnadelbiopsie mit der Verdachtsdiagnose eines Nephroblastoms. Nach präoperativer Chemotherapie erfolgte die linksseitige Tumorureteronephrektomie, wobei sich neben Lymphknoten-Metastasen multiple Leberherde bestätigten.

Ergebnisse: Histopathologisch wurde die Überraschungsdiagnose eines multilokulären Angiomyolipoms (RAML) der Niere mit Lymphknoten- und Leberbeteiligung gestellt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Eine weitere Chemotherapie erübrigte sich.

Schlussfolgerung: Das kindliche RAML ist eine seltene Differentialdiagnose des Nephroblastoms. Hinweisend ist ganz überwiegend eine tuberöse Sklerose (TS). Ein multilokulärer hepatischer Befall ohne TS ist im Kindesalter ungewöhnlich und die Abgrenzung zu malignen, metastasierenden, renalen Tumoren präoperativ schwierig.