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Ergebnisse der chirurgischen Therapie des MEN-1 assoziierten Gastrinoms
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Veröffentlicht: | 20. Mai 2011 |
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Einleitung: Die Indikation zur Operation bei MEN1-assozierten Gastrinomen wird kontrovers diskutiert, da selten eine Heilung erreicht wird. Ziel der Studie war, die Ergebnisse eines aggressiven chirurgischen Vorgehens zu evaluieren.
Material und Methoden: Genetisch gesicherte MEN1-Patienten mit biochemisch nachgewiesenem Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) wurden anhand einer prospektiven Datenbank identifiziert und hinsichtlich des Operationsverfahrens sowie des Langzeitverlaufes ausgewertet.
Ergebnisse: 13 von 47 (28%) MEN-1 Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NETs) hatten ein ZES. Drei dieser Patienten (23%) waren vor Diagnosestellung des MEN-1-Syndroms auf Grund von rezidivierenden Duodenal/Magenulcera auswärtig operiert worden. Bei 9 Patienten (69%) wurde initial eine Duodenotomie mit Excision von Duodenalwandgastrinomen mit Pankreaslinksresektion und ggf. Enukleation von NETs aus dem Pankreaskopf durchgeführt (sog. Thompson-Operation). Sechs dieser 9 Patienten entwickelten ein Rezidiv oder Lymphknotenmetastasen median 40 (Spannbreite 35-139) Monate nach Erstoperation. 4 dieser Patienten wurden reoperiert, wobei bei je 2 Patienten eine Lymphknotenmetastasenresektion bzw. eine PPPD durchgeführt wurde. Bei den anderen 2 Patienten wurde lediglich laborchemisch ein mildes Rezidiv nachgewiesen, so dass bisher keine Re-Operation erfolgte. Bei 4 Patienten (31%) erfolgte primär eine PPPD . Alle 4 Patienten waren nach einer medianen Nachbeobachtung von 60 (Spannbreite 36-96) Monaten biochemisch geheilt. Somit war bei 7 (54%) Patienten, davon 6 mit PPPD, das ZES biochemisch kuriert (negativer Sekretintest).
Schlussfolgerung: Eine frühe und aggressive operative Therapie ermöglicht eine längerfristige biochemische Heilung des MEN1-ZES. Die PPPD erscheint hierbei das Verfahren der Wahl zu sein.