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Einleitung: Bei einem 3 Monate alten Säugling wurde wegen lebensbedrohlicher Hypoglykämien und einer Raumforderung im Bereich des Pankreaskopfs eine pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie notwendig. Vorgestellt wird ein Videofilm der Operation.

Anamnese: Postnatal fiel das Kind mit schwer einzustellenden Hypoglykämien und einem Komplex aus Hyperinsulinismus, Kardiomegalie, Makroglossie, Hyperbilirubinämie und Naevus flammeus auf. Im Vordergrund standen stets hyperinsulinäme Hypoglykämien, die mit intravenösen Kohlehydratzufuhren behandelt werden mussten. Weder mit Diazoxid noch mit Glukagon oder Octreotid konnte eine Stabilisierung des Blutzuckers erreicht werden.

Diagnostik: In der Ganzkörper MRT zeigte sich eine Raumforderung im Bereich des Pankreaskopfs. In einer explorativen Laparotomie mit Probeentnahme aus der auffälligen Leber und dem Tumor am Pankreaskopf zeigte sich eine fokale Nesidioblastose, weitere Herde konnte mittels Dopa-PET/CT ausgeschlossen werden. Ein Beckwith-Wiedemann-Syndrom konnte molekulargenetisch nicht bestätigt werden.

Therapie: Am 106. Lebenstag wurde bei einem Körpergewicht von 5,0 kg eine pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie durchgeführt. Im Pankreaskopf zeigte sich ein ca. 3x3 cm großer Tumor. Die Gallenblase wurde entfernt. Die Pfortader wurde unterhalb des Pankreas freipräpariert und das Pankreaskorpus unterfahren. Der proximale Bulbus duodeni wurde unter vollständigem Erhalt des Magens durchtrennt, dann das unterfahrene Pankreas im Korpusbereich durchtrennt. Die Pars ascendens duodeni wurde abgesetzt und das Resektat entfernt. Die Darstellung des Pankreasganges war aufgrund der sehr kleinen Verhältnisse schwierig, die Pankreatikojejunostomie erfolgte in zweireihiger Nahttechnik End-zu-Seit. Eine Hepatico-Jejunostomie wurde angelegt. Es erfolgte dann die Duodeno-Jejunostomie (Operateur: Prof. J. Schmidt).

Verlauf: In der histologischen Aufarbeitung bestätigte sich die Nesidioblastose ohne Hinweis auf maligne Neoplasie. Hypoglykämien traten postoperativ nicht mehr auf. Der Kostaufbau gestaltete sich verzögert, das Kind wurde wegen anhaltend rezidivierenden Erbrechens über eine kontinuierliche Nahrungsinfusion ernährt. Aufgrund eines persistierenden chylösen Aszites, der stets frei von Pankreas-Enzymen und Bilirubin war, erhält das Kind bislang eine MCT-Diät (Basic-F) und gedeiht darunter. Dies ist die Videopräsentation eines der jüngsten Kinder, bei denen eine solche Operation publiziert wurde, die technische Machbarkeit und das Ausbleiben chirurgischer Komplikationen sollen dargestellt werden.