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Einleitung: Karpaltunnelsyndrom und Ringbandstenosen sind häufige Erkrankungsbilder bei Kindern mit MPS. Wir möchten mit dieser Arbeit den Therapiealgorhitmus an unserer Klinik vorstellen und die Frage nach dem optimalen Zeitpunkt für eine operative Therapie bei diesen Kindern diskutieren.

Material und Methoden: Wir betreuen im Rahmen eines interdisziplinären Ansatzes aktuell 11 MPS-Kinder, bei denen eine Blutstammzelltransplantation durchgeführt worden ist. Von diesen 11 Kindern wurden bei 6 Kindern 10 mal das Retinaculum Flexorum gespalten (4x beidseits), sowie bei 3 Kindern 10 mal eine Ringbandstenose operativ behandelt.

Ergebnisse: Intraoperativ zeigten sich deutliche Verdickungen des Retinaculum flexorum mit teilweise sanduhrartiger Einschnürung des N. medianus. Die Neurophysiologie zeigte Verbesserungen sowohl bei den operierten aber auch bei den nichtoperierten Kinder. Die Eltern der Kinder wurden befragt, ob Auffälligkeiten im Sinne von zunehmenden feinmotorischen Schwierigkeiten seit der letzten Untersuchung aufgefallen seien.

Schlussfolgerung: Vor dem Hintergrund der schwierigen Diagnostik und uneinheitlichen Klinik der Kinder mit vollständigem Fehlen von Symptomen eines Karpaltunnelsyndroms bei teilweise nicht eindeutiger Elektrophysiologie präoperativ und postoperativ einerseits und den Operationsrisiken andererseits ist die Indikation und der optimale Zeitpunkt für die operative Behandlung eines Karpaltunnelsyndroms oder der Spaltung des A1-Ringbandes bei M. Hurler-Kindern schwierig. Eine Operationsindikation wird gestellt bei eindeutigen klinischen und/oder elektrophysiologischen Befunden. Falls diese Befunde nicht eindeutig sind, schlagen wir eine Beobachtungszeit von 6–12 Monaten vor, um dann nach erneuter Kontrolle bei positiven Befunden die Operationsindikation zu stellen.