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Einleitung: Solide pseudopapilläre Pankreastumore stellen eine ausgesprochene Rarität dar; in Deutschland wurden in den letzten 30 Jahren bei Kindern nur ca. 15 dieser Tumoren beobachtet. Vorwiegend sind junge Frauen betroffen mit einem mittleren Erkrankungsalter von ca. 22 Jahren.

Material und Methoden: Bei unauffälliger Vorgeschichte stellte sich ein 15 Jahre alter Junge wegen diffusen Bauchschmerzen, Appetitminderung und Gewichtsverlust (2 kg) vor. In der klinischen Untersuchung wurde ein tastbarer, druckdolenter Tumor im li. Oberbauch gefunden. Die sonographische Untersuchung deckte einen soliden, glatt begrenzten Oberbauchtumor mit zystischen Arealen auf, der an den li. Nierenhilus und an den Milzhilus angrenzte. Im nachfolgenden MRT zeigte sich ein inhomogener retroperitonealer Tumor, der nicht sicher vom Pankreasschwanz abzugrenzen war. Die Tumormarker VMS und HVS im Urin, sowie β-HCG, AFP und NSE im Blut waren negativ, sodass zur weiteren Abklärung die operative Tumorentfernung geplant wurde.

Ergebnisse: Intraoperativ zeigte sich ein derber Tumor, welcher durch eine Pseudokapsel begrenzt und teilweise fest mit dem Pankreasschwanz und den Hilus-Milzgefäßen verwachsen war. Es erfolgte die Tumorexstirpation in toto mit Pankreasschwanzresektion unter Erhalt der Milz. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Die histologische Untersuchung zeigte einen soliden pseudopapillären Pankreastumor, der in der Immunhistochemie positiv für Progresteron-Rezeptoren, Neuron-spezifische Enolase, Vimentin und Pan-Zytokeratin war.

Schlussfolgerung: Beim soliden pseudopapillären Pankreastumor handelt es sich um einen im Kindesalter extrem seltenen, meist gutartigen Tumor. Das Therapieverfahren der Wahl ist die chirurgische Totalexstirpation, wobei die Milz idealerweise geschont werden sollte. Die Prognose ist in diesem Fall mit einer 95%igen 5-Jahres-Überlebensrate sehr gut. Eine in Einzelfällen beschriebene Metastasierung erfordert die Lokaltherapie der Metastasen.