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MEN-1 – primärer Hyperparathyreoidismus – welche Operation sollte erfolgen?
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Veröffentlicht: | 17. Mai 2010 |
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Einleitung: Der primäre Hyperparathyreoidismus (pHPT) ist die häufigste Organmanifestation bei Patienten mit Multipler Endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN 1) und tritt bei etwa 90% der Patienten auf. Im Gegensatz zum sporadischen pHPT erkranken alle Drüsen meist metachron (4-Drüsen-Hyperplasie). Das geeignete Operationsverfahren ist noch immer Gegenstand kontroverser Diskussionen. Ziel dieser Arbeit war es, unserer Ergebnisse der chirurgischen Therapie des MEN 1-pHPT zu analysieren.
Material und Methoden: Daten von 46 pHPT-Patienten mit genetisch gesichertem MEN1-Syndrom wurden prospektiv gesammelt und hinsichtlich des Operationsverfahrens (totale Parathyreoidektomie + cervicale Thymektomie und Autotransplantation (tPTX+AT), subtotale Parathyreoidektomie (3-3½ Drüsenresektion = stPTX) und selektive Drüsenextirpation (sDE) ausgewertet. Dabei wurde die Rate an postoperativ auftretendem Hypoparathyreoidismus sowie die Häufigkeit von Persistenzen und Rezidiven der Erkrankung evaluiert.
Ergebnisse: Bei 22 Patienten wurde eine tPTX+AT durchgeführt. Ein Hypoparathyreoidismus wurde dabei bei 5 Patienten (23%) beobachtet und konnte bei 3 Patienten mit einer erneuten Autotransplantation (AT) von kryokonserviertem Nebenschilddrüsengewebe therapiert werden, bei 2 Patienten erfolgt aktuell eine medikamentöse Calciumsubstitution. Persistenz (n=1, 4,5%) und Rezidiv (n=1, 4,5%) traten bei dem gleichen Patienten mit 2 überzähligen Nebenschilddrüsen nach tPTX+At auf.
Eine stPTX erfolgte bei 11 Patienten. Eine Persistenz bzw. ein Rezidiv traten hier in 0% bzw. in 18% (n=2) auf. Überraschenderweise manifestierte sich nach diesem Verfahren ein persistierender postoperativer Hypoparathyreoidismus in 45% (n=5), welcher bei 3 Patienten mittels AT therapiert werden konnte.
Nach sDE, die bei 13 Patienten durchgeführt wurde, ergab sich eine Rezidivrate von 46% (n=6) und eine Persistenzrate von 23% (n=3). Ein postoperativer Hypoparathyreoidismus trat nach sDE nicht auf.
Schlussfolgerung: Die selektive Drüsenextirpation ist obsolet in der Therapie des MEN 1-pHPT. Zur definitiven Beurteilung des geeigneten Operationsverfahrens tPTX+At versus stPTX sollte jedoch eine prospektive randomisierte Multicenterstudie durchgeführt werden.