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125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

22. - 25.04.2008, Berlin

Epidermolysis bullosa dystrophica im Kindesalter: Benefit der Ballondilatation und PEG-Anlage

Meeting Abstract

  • corresponding author T. Vowinkel - Klinik und Poliklinik für Allgemeine Chirurgie, Universitätsklinikum Münster
  • D. Tübergen - Klinik und Poliklinik für Allgemeine Chirurgie, Universitätsklinikum Münster
  • N. Senninger - Klinik und Poliklinik für Allgemeine Chirurgie, Universitätsklinikum Münster
  • M. Frosch - Allgemeine Pädiatrie, Sozialpädiatrisches Zentrum und Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Universitätsklinikum Münster
  • M. Brüwer - Klinik und Poliklinik für Allgemeine Chirurgie, Universitätsklinikum Münster

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 22.-25.04.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgch9132

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2008/08dgch542.shtml

Veröffentlicht: 16. April 2008

© 2008 Vowinkel et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Epidermolysis bullosa (EB) dystrophica betrifft nicht nur die Haut, sondern auch das unverhornte Plattenepithel des Gastrointestinaltraktes. Folge sind u.a. Blasenbildungen, Synechien und hochgradige narbige Stenosen des Ösophagus. Hauptsymptom ist eine schwere Dysphagie und eine daraus resultierende Mangelernährung der Kinder. Wir berichten über unsere Technik der Kombination aus Dilatation des Ösophagus und Anlage einer perkutan endoskopischen Gastroenterostomie- (PEG-) Sonde in Direkt-Punktions-Technik.

Material und Methoden: Bei 7 Kindern im Alter von 6 Wochen bis 11 Jahren mit der Diagnose EB dystrophica führten wir in Intubationsnarkose eine endoskopische PEG-Sonden-Anlage durch. Zunächst wurden die ösophagealen Stenosen mit Ballonkathetern schrittweise dilatiert. Die PEG-Sondenanlagen erfolgten im Anschluß in zwei Fällen durch ein eigens modifiziertes, in fünf Fällen durch ein handelsübliches Direkt-Punktions-System (Pexakt®) mit der Vorlage zweier U-Nähte zwischen Magenwand und Bauchdecke.

Ergebnisse: Nach endoskopischer Ballondilatation war in allen 7 Patienten eine PEG-Sondenanlage möglich. Durch die Direkt-Punktions-PEG-Technik wurde eine traumatische Läsion am Ösophagus durch fehlende Scherkräfte beim sonst üblichen Andruckplattendurchzug verhindert. Nach einem mittleren Beobachtungszeitraum von 43,9 Monaten verlief die weitere Ernährung, unterstützt über die PEG Sonden, bisher in allen Fällen problemlos und die Kinder erreichten eine percentilenparallele Gewichts- und Wachstumsentwicklung.

Schlussfolgerung: Die Kombination aus Ösophagusdilatation und endoskopischer PEG-Sondenanlage in Direkt-Punktions-Technik ist bei Kindern mit EB dystrophica eine sichere und komplikationsarme Therapie ohne Erhöhung der Morbidität mit hoher Akzeptanz bei Kindern und Eltern. Bei Ösophagusstrikturen und schwerer Dysphagie sollte diese Therapie aus unserer Sicht frühelektiv erfolgen, um Mangelernährung und mögliche Entwicklungsstörungen zu vermeiden.