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125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

22. - 25.04.2008, Berlin

"Prophylaktische Therapie" beim hereditären medullären Schilddrüsenkarzinom

Meeting Abstract

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  • corresponding author E. Schellhaas - Chirurgische Klinik I, Charité Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • C. König - Chirurgische Klinik I, Charité Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • H.J. Buhr - Chirurgische Klinik I, Charité Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • H.G. Hotz - Chirurgische Klinik I, Charité Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 22.-25.04.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgch9013

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2008/08dgch355.shtml

Veröffentlicht: 16. April 2008

© 2008 Schellhaas et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Etwa ein Viertel aller medullären Schilddrüsenkarzinome (MTC) ist genetisch bedingt (als isoliertes familiäres MTC oder im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie MEN IIa oder MEN IIb) durch eine Mutation im RET-Protoonkogen. Die häufigste Mutation liegt im Exon 11 im Codon 634. Therapieansätze bei durch Familienscreening identifizierten Risikopatienten reichen von einer alleinigen Thyreoidektomie bis hin zur vollständigen Ausräumung aller zugehörigen Lymphknotenkompartimente.

Material und Methoden: Beschrieben werden 17 in unserer Abteilung „prophylaktisch“ operierte Patienten (Altersmedian 13 Jahre; 4 – 36 Jahre) mit einer Mutation im Codon 634 des RET-Protoonkogens (fMTC: n = 3; MEN IIa: n = 14). Bei allen Patienten erfolgte eine Thyreoidektomie mit Ausräumung des zentralen Kompartiments beidseits. Aktueller Calcitoninspiegel, Gesamtüberleben und krankheitsfreies Überleben (normaler Calcitoninspiegel bei der letzten Untersuchung) wurde durch Kontakt mit Hausärzten bzw. Patienten bestimmt.

Ergebnisse: Folgende Tumorstadien wurden gefunden: C-Zellhyperplasie in 18% (n = 3), T1 in 71% (n = 12), T2 in 12% (n = 2). 82% der Patienten hatten tumorfreie Lymphknoten (n = 14), 12% Lymphknotenmetastasen (n = 2). Rezidive im Beobachtungszeitraum von im Median 105 Monaten (14 bis 178 Monate) entwickelten nur diese beiden Patienten. In einem Fall konnte durch Ausräumung eines zervikolateralen Kompartiments das Calcitonin normalisiert werden, der andere Patient (Alter 9 Jahre bei Primäroperation) hat trotz mehrfacher Rezidivoperationen 107 Monate nach dem Ersteingriff ein persistierend erhöhtes Calcitonin.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit im Familienscreening nachgewiesener Mutation im Codon 634 des RET-Protoonkogens genügt als „prophylaktische Therapie“ eines MTC eine Thyreoidektomie mit Ausräumung des zentralen Kompartiments beidseits. Eine Ausräumung der lateralen Kompartimente ist nur bei postoperativ persistierend erhöhtem Calcitonin gerechtfertigt, wodurch eine Normalisierung des Calcitonins erreicht werden kann. Eine prophylaktische Thyreoidektomie sollte bei Risikopatienten möglichst frühzeitig erfolgen, wenn noch keine Lymphknotenmetastasierung stattgefunden hat.