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124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

01. - 04.05.2007, München

Perioperatives Management von Lebertransplantationen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A

Meeting Abstract

  • corresponding author C. Zapletal - Klinik für Allgemein- und Gefäßchirurgie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main
  • W. Miesbach - Abteilung für Hämostaseologie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main
  • G. Woeste - Klinik für Allgemein- und Gefäßchirurgie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main
  • C. Strey - Klinik für Allgemein- und Gefäßchirurgie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main
  • C. Wullstein - Klinik für Allgemein- und Gefäßchirurgie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main
  • W.O. Bechstein - Klinik für Allgemein- und Gefäßchirurgie, Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt/Main

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 01.-04.05.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07dgch7147

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2007/07dgch592.shtml

Veröffentlicht: 1. Oktober 2007

© 2007 Zapletal et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Hämophilie A ist aufgrund der lebenslangen Substitution mit Gerinnungsfaktoren häufig assoziiert mit chronischen Hepatitis B und C- Infektionen und deren Langzeitkomplikationen Leberzirrhose und HCC. Die Lebertransplantation bietet diesen Patienten die Möglichkeit der Heilung von der Hämophilie. Wir berichten vom Management 2er Patienten mit schwerer Hämophilie A (F VIII-Aktivität <1%) und deren peri- und postoperativem Verlauf.

Material und Methoden: Patienten und Management: Patient A: 53-jähriger Mann mit HCV-assoziierter Leberzirrhose Child C. Evaluation zur LTX 08/04, wegen hydrophischer Dekompensation und rezidivierender Ösophagusvarizenblutungen mit konsekutiven Massivtransfusionen und Enzephalopathie T2-Listung 11/04 und dauernder stationärer Aufenthalt bis zur LTX 01/05. Nebendiagnosen: Antikörper-vermittelte Thrombozytopenie, Chronisches Schmerzsyndrom bei Arthropathie, MRSA-Besiedelung. Patient B: 61-jähriger Mann mit Z.n. Hepatitis B, HCV-assoziierter Leberzirrhose Child A und HCC innerhalb der Milan-Kriterien. Es erfolgte 5-mal eine TACE-Therapie mit stabiler Tumorgröße während der Wartezeit. LTX-Evaluation 05/05, T2-Listung im Rahmen der Sonderregelung für HCC-Patienten 07/06, LTX 09/06. Substitutionsregime Faktor VIII: 100 IE/kg 1h präop, intraoperativ Boli von 50 IE/kg in Abhängigkeit von den 4-stdl. Messungen, postoperativ 4-6stdl. Kontrollen und Substitution in Abhängigkeit der Funktion des Transplantates.Immunsuppression: Induktion: Zenapax 1mg/kg, Erhaltungstherapie: Tacrolimus mit MMF und niedrigdosierten Corticoiden.

Ergebnisse: Verlauf: Patient A: Problemlose Transplantation (OP: 5:05 Std., kalte Ischämiezeit: 12:30 Std.). Initiale Transplantatfunktion: GOT-peak 650 U/l, Bili max 8,6 mg/dl. Postoperative Histologie: multifokales HCC pT2 G1-2, jenseits der Milan-Kriterien. Intraoperative Gabe von Faktor VIII: 16.000 IE, postoperativ 20.000 IE in 20 Stunden. Transfusionsbedarf intraoperativ: 7 EKs, 8 FFPs, Thrombozyten von 20 Spendern; postoperativ: 12 EKs, 5 FFPs, Thrombozyten von 76 Spendern. Postoperativer Verlauf: HLA-Antikörper vermittelte Thrombozytopenie mit Thrombozyten <10/nl von POD2-10 trotz Transfusion und entsprechendem Blutverbrauch. Normalisierung unter Pentaglobin Therapie. Langzeitverlauf trotz guter Organfunktion mit erschwerter Mobilisation bei chronischen Schmerzen. Entlassung nach 36 Tagen (9 Tage ICU) in die AHB. 18 Monate post transplantationem histologisch gesichertes HCV-Rezidiv (ISHAK-Score: 0) und 50% Verfettung des Transplantates, Transplantatfunktion: stabil (GOT 125 U/l, Bili 0,6 mg/dl, Quick: 118%).Patient B: Problemlose Transplantation (OP: 3:30 Std., kalte Ischämiezeit: 09:31 Std.). Initiale Transplantatfunktion: GOT-peak 1791 U/l, Bili max 2,0 mg/dl. Postoperative Histologie: uninoduläres HCC pT2 G2, Tumorgröße: 4cm. Intraoperative Gabe von Faktor VIII: 11.000 IE, postoperativ 7.000 IE bis 8 Stunden. Transfusionsbedarf intraoperativ: 1EK, 3 FFPs, Thrombozyten von 8 Spendern. Verlauf komplikationslos. Der Patient wird nach 4 Tagen ICU und insgesamt 14 Tagen Aufenthalt in die AHB entlassen.

Schlussfolgerung: Die Lebertransplantation bei Hämophilie A ist unter initial engmaschigem Monitoring von Faktor VIII und individueller Substitution komplikationslos möglich. Es kommt innerhalb von 24 Stunden postoperativ zu einer Normalisierung der Gerinnung. Der postoperative Verlauf der Patienten hängt vielmehr von der Schwere der Zirrhose und den Begleiterkrankungen der Patienten ab.