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124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

01. - 04.05.2007, München

Primäre Leiomyosarkome der Venen der unteren Extremität - eine seltene Tumorentität

Meeting Abstract

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  • corresponding author C.P. Schröders - Abteilung für Gefäßchirurgie, Dominikus-Krankenhaus Düsseldorf
  • J. Giehl - Abteilung für Gefäßchirurgie, Dominikus-Krankenhaus Düsseldorf
  • T.M. Steinke - Abteilung für Gefäßchirurgie, Dominikus-Krankenhaus Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 01.-04.05.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07dgch7126

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2007/07dgch271.shtml

Veröffentlicht: 1. Oktober 2007

© 2007 Schröders et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Weichteiltumore machen weniger als 1% aller Malignome aus. Nur ca. 6% der Weichteiltumore sind Leiomyosarkome, von diesen sind etwa 20% gefäßassoziiert. Meistens handelt es sich um Tumore der großen, herznahen Venen (60-75% V. cava). In der Literatur finden sich etwa 200 Beschreibungen von Leiomyosarkomen der Venen der unteren Extremität. Wir berichten über zwei Patienten mit Leiomyosarkomen der V. femoralis und der V. saphena magna.

Material und Methoden: Eine 66jährige Patientin stellte sich 6 Monate nach typischer Varizenoperation mit einer persistierenden, leicht druckdolenten Schwellung am proximalen linken Unterschenkel vor. Die ambulante Excision in toto ergab ein 2,2cm großes, primäres Leiomyosarkom, ausgehend von der V. saphena magna. Das weitere Tumorstaging ergab keinen Hinweis auf eine Metastasierung, entsprechend einem Tumorstadium G2 T1a N0 M0, Stadium IA. Nach Kompartmentresektion der distalen V. saphena magna erfolgte eine adjuvante Strahlentherapie von 50,4Gy und einem Tumorboost bis 64,8Gy. Ein Jahr nach Operation finden sich bis auf ein leichtes Strahlenerythem reizlose Weichteilverhältnisse. Eine 53jährige Patientin wurde nach abgebrochener Voroperation wegen Verdachtes auf eine Femoralhernie übernommen. Die weitere Abklärung ergab einen 3x2x2cm großen, von der proximalen V. femoralis ausgehenden Tumor, entsprechend einem Stadium G2 T1b N0 M0, Stadium IA. Die Patientin lehnte eine ausgedehnte Resektion ebenso wie eine adjuvante Strahlentherapie strikt ab. Es erfolgte die lokale Resektion mit orthotoper Rekonstruktion mittels distaler V. saphena magna. Nach primär unauffälligem Verlauf entwickelte die Patientin pulmonale Metastasen und verstarb nach 5 Jahren.

Ergebnisse: Primäre Leiomyosarkome der Venenwand der unteren Extremität sind selten und verursachen nur unspezifische Beschwerden. Die Diagnosestellung erfolgt daher in der Regel erst durch eine Probebiopsie. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 50-60 Lebensjahr, Frauen sind viermal häufiger betroffen. Bei der Erstdiagnose sind bereits etwa 50% metastasiert, überwiegend pulmonal und hepatisch. Die chirurgische Therapie mit vollständiger Entfernung im Gesunden stellt die wesentliche Säule der Behandlung maligner Weichteiltumore dar. In zweiter Linie kommt eine Strahlentherapie adjuvant oder palliativ in Frage. Die Wirksamkeit einer Chemotherapie ist nicht ausreichend validiert. Trotz radikaler chirurgischer Entfernung kommt es bei 10-25% zu Lokalrezidiven, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt insgesamt bei etwa 64%, im Stadium I bei über 90%.

Schlussfolgerung: Primäre vaskuläre Leiomyosarkome der unteren Extremität sind sehr seltene Weichteiltumore. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel erst durch eine Probebiopsie. Bei der Erstdiagnose sind bereits etwa 50% metastasiert, Lokalrezidive sind häufig. Die chirurgische Therapie mit vollständiger Entfernung im Gesunden stellt die wesentliche Säule der Behandlung dar. Wir berichten von einer Patientin mit einem Leiomyosarkom der distalen V. saphena magna sowie von einer Patientin mit einem Leiomyosarkom der V. femoralis. Im ersten Fall wurde nach Kompartmentresektion eine adjuvante Strahlentherapie durchgeführt, nach einem Jahr ist die Patientin weiterhin tumorfrei. Im zweiten Fall wurde eine adjuvante Therapie von der Patientin abgelehnt, sie verstarb 5 Jahre nach lokaler Resektion an pulmonalen Metastasen. Diagnostik, Therapie und Prognose vaskulärer Leiomyosarkome werden diskutiert.