gms | German Medical Science

123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

02. bis 05.05.2006, Berlin

Solitäre Fibröse Tumoren an Stamm und Extremitäten

Meeting Abstract

  • corresponding author A. Daigeler - Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum
  • M. Lehnhardt - Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum
  • L. Steinstraesser - Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum
  • H.U. Steinau - Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum
  • T. Mentzel - Dermatohistopathologische Gemeinschaftspraxis, Friedrichshafen
  • C. Kuhnen - Institut für Pathologie, BG-Kliniken Bergmannsheil Bochum, Ruhr-Universität Bochum

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 02.-05.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgch4451

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2006/06dgch723.shtml

Veröffentlicht: 2. Mai 2006

© 2006 Daigeler et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielf&aauml;ltigt, verbreitet und &oauml;ffentlich zug&aauml;nglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Gliederung

Text

Einleitung: Solitäre Fibröse Tumoren (SFT), ehemals als Fibröse Mesotheliome bezeichnet und für gutartige aus Serosa hervorgehende Tumoren der Thoraxhöhle gehalten, wurden mittlerweile auch an anderen Lokalisationen, wie dem Becken, verschiedenen Abdominalorganen und vor allem dem Kopf (Orbita, Cavum nasi) beschrieben, repräsentieren aber mit maximal 0,6% weiterhin eine seltene Untergruppe der Weichteiltumoren. Insbesondere Berichte über eine Manifestation an Extremitäten sind selten. SFT wachsen meist gutartig, es sind aber auch maligne Varianten mit entsprechend schlechterer Prognose beschrieben. Wir berichten über 9 nachuntersuchte Fälle aus unserem Patientengut.

Material und Methoden: Von Januar 1999 bis Mai 2005 wurden 9 Patienten mit extrathorakalem SFT in unserer Klinik diagnostiziert. Die Datenerhebung erfolgte aus den Patientenakten und über telefonischen Kontakt mit den Patienten und deren behandelnden Ärzten. Follow-up Daten konnten für alle 9 Patienten gesammelt werden und bestanden aus klinischer Untersuchung, Röntgen-Thorax und CT. Der Nachuntersuchungszeitraum lag zwischen 1 und 71 Monaten. Die histopathologische Evaluation erfolgte durch erfahrene Weichgewebs-Pathologen.

Ergebnisse: Betroffen waren 6 Frauen und 3 Männer im Alter zwischen 32 und 92 Jahren (Durchschnittsalter 62,2 Jahre). Alle Tumoren lagen im Weichgewebe: 3 epifaszial, 2 subfaszial, 4 intramuskulär. Vier Tumoren befanden sich an den Extremitäten, 1 in der Flanke, 1 am Hals, 1 an der Schulter, 1 in der Leiste, 1 gluteal. Die Tumoren waren solide, gut umschrieben und erschienen weißlich bis gelb-bräunlich. Die Tumoren wuchsen, von einer Ausnahme abgesehen, nicht Infitrativ. Die Tumordurchmesser lagen zwischen 2 und 10 cm. Die Symptome waren unspezifisch und lokalisations- bzw. größenabhängig.Zwei Tumoren zeigten histologische Auffälligkeiten (Nekrosen, erhöhte Mitosenzahl, Gefäßinfiltration) und wurden als maligne oder atypische Varianten eingestuft. Bei einem dieser Patienten, bei dem auswärts primär eine R1 Resektion erfolgt war, an die sich eine lokale Bestrahlung mit 60 Gy anschloß, kam es zum Lokalrezidiv mit Fernmetastasierung. Bei 7 Patienten war primär eine R0 Resektion erfolgt, bei einem auswärts eine R1-Resektion. Eine Inzisionsbiopsie war zuvor bei 4 Patienten durchgeführt worden.

Schlussfolgerung: Eine Inzisonsbiopsie sollte je nach Lokalisation und Tumorgröße der Resektion vorangestellt werden um die Resektionsgrenzen festlegen zu können. Das Gewebe sollte stets von erfahrenen Weichgewebspathologen beurteilt werden. Die Seltenheit des Tumors macht die Beurteilung schwierig. Die Lokalrezidiv- und Metastasierungsraten in der Literatur reichen bei Nachuntersuchungszeiträumen von über 10 Jahren bis an 10%. In Fällen mit atypischer oder maligner Histologie kann diese Rate bis auf 80% ansteigen. Auch Tumoren über 10 cm Größe und insbesondere nicht R0 resezierte Tumoren erhöhten das Risiko für Rezidive oder Metastasen. Eine komplette Resektion, bei malignen Varianten mit ausreichendem Sicherheitsabstand, ist die Therapie der Wahl. Bestrahlung und Chemotherapie haben derzeit keinen etablierten Stellenwert. Die Nachsorge sollte in den ersten 2 Jahren halbjährlich, dann für mindestens 10 Jahre jährlich erfolgen und die Erhebung des Lokalbefundes, ein Thorax-Röntgen und die Abdomensonographie beinhalten.