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123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

02. bis 05.05.2006, Berlin

Der solid-pseudopapilläre Pankreastumor (Frantz-Tumor) - eine seltene Raumforderung der Bauchspeicheldrüse

Meeting Abstract

  • corresponding author D.B. Foltys - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • C. Moench - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • B. Schneider - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • K. Kempf - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • M. Hoppe-Lotichius - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • J. Thies - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz
  • G. Otto - Transplantations- und hepatobiliäre Chirurgie, Johannes Gutenberg Universität Mainz

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 02.-05.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgch5120

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2006/06dgch031.shtml

Veröffentlicht: 2. Mai 2006

© 2006 Foltys et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Der solid pseudopapilläre Pankreastumor (Frantz-Tumor) ist ein seltener Tumor des Pankreas mit überwiegendem Auftreten bei jungen Frauen. Sowohl benigne als auch maligne Formen sind bekannt. Das Therapiekonzept sieht eine vollständige Resektion des Tumors vor und bietet bei ca. 90 % der Fälle eine exzellente Prognose. Im Folgenden werden unsere Erfahrungen mit der Behandlung dieses seltenen Tumors beschrieben.

Material und Methoden: In dieser retrospektive Analyse werden 5 Patientinnen mit solid pseudopapillärem Tumor des Pankreas (SPT), die im Zeitraum von 01/1998 bis 01/2005 in unserer Klinik operiert wurden, beschrieben. Klinische, operative und histologische/immunhistochemische Daten, sowie Überleben und rezidivfreies Überleben, werden ausgewertet.

Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der 5 Patientinnen bei Operation beträgt 26,2 Jahre (13-47). Die klinische Symptomatik reicht von tastbaren Resistenzen mit Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen bis hin zu Cholestase und Ikterus. Die intraoperative Größe lag bei durchschnittlich 9 cm im Durchmesser (6-15 cm). In 2 Fällen war ein auswertiger Resektionsversuch bei Verdacht auf inoperable Verhältnisse als explorative Laparotomie beendet worden. Bei zwei Fällen lag eine Angioinvasion und bei einem Tumor ein Lymphknotenbefall vor. Im Rahmen der histologischen/ immunhistochemischen Untersuchungen werden die Tumoren nach folgenden Kriterien untersucht: Bestimmung von Vimentin (in 4 Fällen positiv / 1 Fall negativ), NSE (in 4 Fällen positiv / 1 Fall negativ), a-1-Antitrypsin (in allen 5 Fällen positiv), a-1-Antichymotrypsin (in 3 Fällen untersucht und positiv), Chromogranin ( in 4 Fällen untersucht und negativ), Östrogenrezeptor (in 3 Fällen untersucht und negativ) und Progesteronrezeptor ( 4 Fälle positiv/ 1 Fall negativ)

Schlussfolgerung: Der solid pseudopapilläre Tumor des Pankreas (Frantz Tumor) ist als benigne bis niedrig maligne einzustufen, muß aber beim Auftreten von malignen Tumoreigenschaften wie Gefäßinvasion, Lymphknotenbefall und Metastasenbildung zum solid pseudopapillären Carcinom umgruppiert werden. Eine radikale Tumorresektion mit dem Ziel der R0-Resektion ist auch bei ausgedehnten, organüberschreitenden Tumoren sinnvoll und indiziert. Aufgrund kleiner Fallzahlen liegen keine etablierten Protokolle zur Chemotherapie vor, wobei neuerdings die Therapie mit Gemcitabine eine Erweiterung der bekannten Protokolle darstellt.