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Das Caroli-Syndrom ist durch unterschiedlich ausgeprägte, congenitale Ektasien der intrahepatischen Gallenwege charakterisiert. Unterschieden werden muss eine isolierte, meist erst im Erwachsenenalter symptomatische Form (Typ A), von der schweren congenitalen Form (Typ B), die mit Leberfibrose, portaler Hypertension und Hepatomegalie assoziiert sein kann. Auch aufgrund der Rarität des Syndroms in der westlichen Welt wird der Zeitpunkt der chirurgischen Therapie kontrovers diskutiert.

Im Zeitraum von April 1998 bis September 2004 wurden 9 Patienten mit Caroli-Syndrom in unserer Klinik behandelt. Typ A fand sich in 2 (22%), Typ B in 7 Patienten (78%). Die Geschlechtsverteilung Mann zu Frau war 4:5 und das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der chirurgischen Therapie 36 Jahre (6 Monate-70 Jahre). Alle Patienten hatte in der Vorgeschichte rezidivierende Cholangitiden mit mindestens 1-16 endoskopischen Behandlungsversuchen. Der Zeitpunkt von Diagnosestellung zu chirurgischer Therapie betrug 5-20 Jahre.

In 4 (44%) Patienten wurde eine Hemihepatektomie links mit oder ohne Gallengangsrekonstruktion, in jeweils einem Patienten (11%) eine Trisegmentektomie oder zentrale Leberresektion durchgeführt; 2 Patienten (22%) erhielten eine Lebertransplantation, darunter eine Leberlebendspende von Mutter zu Kind. In einem Patienten (11%) wurde bei der Exploration ein irresektables cholangiozelluläres Karzinom diagnostiziert. Nach einer medianen Beobachtungszeit von 4 Jahren (2-7 Jahre) sind 8 Patienten (88%) in gutem Allgemeinzustand ohne Hinweis auf rezidivierende Symptome. Eine Patientin ist nach Diagnosestellung des cholangiozellulären Karzinoms 5 Monate später verstorben.

In Patienten mit erfolglosem konservativem Behandlungsversuch sollte eine frühzeitige chirurgische Therapie favorisiert werden. Speziell bei lokalisiertem Befall ist die chirurgische Resektion Therapie der Wahl. Bei diffusem Befall muß die erweiterte Resektion oder aber auch eine Lebertransplantation in Erwägung gezogen werden. Dies sollte nicht nur unter kurativer Intention erfolgen, sondern auch unter prophylaktischen Gesichtspunkten. Zwischen 7-15% der Patienten entwickeln auf dem Boden eines Caroli-Syndroms ein cholangiozelluläres Karzinom, welches zum Zeitpunkt der verspäteten chirurgischen Therapie selten kurativ resektabel ist.