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122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

05. bis 08.04.2005, München

Malignomrisiko bei Peutz-Jeghers-Syndrom

Meeting Abstract

  • corresponding author T. Vogel - Klinik für Unfallchirurgie, Universitätsklinikum Düssekldorf
  • V. Schumacher - Institut für Anthropologie und Humangenetik, Universität Düsseldorf
  • A. Hansmann - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
  • G. Möslein - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf
  • W.T. Knoefel - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Universitätsklinikum Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 122. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 05.-08.04.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. Doc05dgch3359

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2005/05dgch110.shtml

Veröffentlicht: 15. Juni 2005

© 2005 Vogel et al.
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Gliederung

Text

Einleitung

Das Peutz-Jeghers-Syndrom ist durch hamartomatöse Polypen und Pigmentanomalien charakterisiert und wird autosomal-dominant vererbt. Eine Meta-Analyse von sechs Studien zeigte ein relatives Karzinomrisiko von 15.2 und ein kumulatives Karzinomrisiko von 93 % im Alter von 15 - 64 Jahren. Trotz der hohen Qualität dieser Arbeit bleiben zwei Fragen offen: 1.) Da alle zugrundeliegenden Arbeiten aus spezialisierten Zentren stammen bleibt zu fragen, ob sich hier bevorzugt Patienten mit schweren Krankheitsverläufen sammeln, d.h. ob die Untersuchungen durch das Renommee dieser Institute beeinflusst wird. 2.) Alle Aussagen stammen aus Beobachtungen an familiären Fällen. Es bleibt also zu klären, ob das Krebsrisiko in sporadischen Fällen anders ist.Zur Beantwortung dieser Fragen ist die Analyse eines Patientenkollektivs notwendig, das nicht aus nur einer Einrichtung stammt und das sporadische und familiäre Fälle berücksichtigt.

Material und Methoden

Seit 1997 werden deutschlandweit Daten von Peutz-Jeghers-Patienten gesammelt. Einschlusskriterien sind 1.) das Vorliegen ≥ 2 hamartomatöser Polypen, oder 2.) ein Hamartom und typische Pigmentanomalien, oder 3.) ein Hamartom und positive Familienanamnese, oder 4.) eine pathogenen Mutation im STK-11-Gen.

Ergebnisse

Daten von 76 Patienten (26 m/50f) aus 46 Familien wurden ausgewertet. In 13 Fällen war die Familienanamnese leer, in vier Fällen war die Familienanamnese unklar und 29 mal lag eine familiäre Vererbung vor. Das mittlere Alter lag bei 35,2 Jahren (13-79) (leere Anamnese 29,5, unklar 34, Familiär 37,2). 20 Malignome (6 Mamma, 5 Pankreas, 2 Lunge, 2 Magen, 2 Colon, Dünndarm, AML, CUP) traten bei 17 Patienten (22.4%) auf (mittleres Erkrankungsalter 45.3 Jahre), davon 3 Tumore bei zwei Patienten ohne Familienanamnese. 12 der Krebsbetroffenen sind bereits verstorben (mittleres Todesalter 44.6 Jahre).

Schlussfolgerung

In der untersuchten Patientengruppe ist die Zahl der Malignome im Vergleich zur Literatur geringer (22.4% vs. 31.4%) und das Karzinom-Ersterkrankungsalter ist höher (45.3 J vs. 42.9 J.). Die Unterschiede sind allerdings gering und lassen den Schluss auf ein insgesamt erhöhtes Krebsrisiko in den publizierten Fällen aus spezialisierten Zentren nicht zu. Die Patienten ohne Familienanamnese zeigten eine geringere Rate maligner Tumore wobei diese Gruppe im Schnitt 8 Jahre jünger als die familiäre Gruppe war. Eine engmaschige Krebsvorsorge für Peutz-Jeghers-Patienten ist indiziert. Ein Vorsorgeplan basierend auf diesen klinischen Beobachtungen wird zur Diskussion vorgestellt.