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121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

27. bis 30.04.2004, Berlin

Die DES- Klassifikation: eine Standardisierung als Basis für Therapieentscheidungen bei Desmoiden

Poster

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  • presenting/speaker Anika Hansmann - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, HHU Düsseldorf
  • T. Vogel - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, HHU Düsseldorf
  • A. Unger - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, HHU Düsseldorf
  • G. Möslein - Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, HHU Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 27.-30.04.2004. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2004. Doc04dgch1411

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2004/04dgch635.shtml

Veröffentlicht: 7. Oktober 2004

© 2004 Hansmann et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielfältigt, verbreitet und öffentlich zugänglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Gliederung

Text

Einleitung

Desmoide sind semimaligne Tumore, die sporadisch oder in Assoziation mit einer FAP (familiären adenomatösen Polyposis) auftreten. Die Tumore sind in ihrem biologischen Verhalten sehr heterogen, wobei etwa 10% ein äußerst aggressives Verhalten aufweisen und andere sich spontan zurückbilden. Verschiedenste Therapieansätze werden diskutiert, wobei die Operation aufgrund hoher Rezidivraten und postoperativer Komplikationen bei großen Desmoiden nicht empfehlenswert ist. Unser Behandlungskonzept besteht seit 10 Jahren in der hochdosierten Antiöstrogentherapie in Kombination mit Sulindac auf Langzeitbasis unter Vermeidung chirurgischer Intervention. Um das biologische Verhalten von Desmoiden einschätzen zu können, entwickelten wir eine Klassifikation, die zu einer standardisierten Einteilung als Basis für Therapieentscheidungen für uns diente. Wir analysierten das von uns betreute Patientenkollektiv mit dem Ziel die Stadien zu erkennen, die von der medikamentösen Therapie profitieren würden.

Material und Methoden

Wir ordneten unsere 28 FAP-assoziierten Desmoidpatienten, sowie 12 sporadische Desmoidpatienten der vorgeschlagenen DES-Klassifikation entsprechend ein. Dabei wurde die Gesamtgröße (Diameter) als Indikator für das bereits stattgefundene Wachstum, die Verdopplungsrate (Expansion), die eine Einschätzung des aktuellen Wachstumspotentials ermöglicht, sowie die Lokalisation (Site) des Tumors als die drei wesentlichen Merkmale, die für die Variabilität des biologischen Verhaltens fest zu machen sind, verwandt. Das weitere Tumorverhalten unter Therapie bzw. nach Diagnosestellung wurde alle 6 Monate mittels bildgebender Verfahren evaluiert. Basierend auf dieser Klassifikation erhielten 6 der insgesamt 28 FAP-Patienten mit Desmoiden keine medikamentöse Therapie; der Spontanverlauf wurde unter engmaschiger Kontrolle mittels bildgebender Verfahren beobachtet.

Ergebnisse

12 Patienten mit sporadischen und 28 Patienten mit FAP-assoziierten Desmoidtumoren wurden initial nach der DES Klassifikation eingestuft. Von 6 FAP Patienten mit DES Stadium 1 die keine spezifische Therapie erhielten trat in 5 Fällen ein kompletter Regress und in 1 Fall eine Wachstumsstillstand ein. Hier konnte im weiteren Verlauf die günstig eingeschätzte Prognose bestätigt werden. 22 FAP Patienten mit aggressivem Wachstumsverhalten wurden nach der DES-Klassifikation richtig im Sinne einer Stadium 4 Einstufung identifiziert. Unter der eingeleiteten Therapie mit Tamoxifen und Sulindac konnten bislang 11 Responder im Laufe des Therapieerfolgs in ein niedrigeres Stadium 3 als Zeichen eines langsameren Tumorwachstumsverhalten umkategorisiert werden. Bei 4 Patienten trat unter Therapie ein Progress des Tumors auf und bei 7 Patienten ist aufgrund der Kürze der Therapie noch keine Aussage über den Therapieerfolg zu treffen. Die 12 sporadischen Desmoidpatienten wurden aufgrund aggressiven Wachstumsverhaltens nach der DES-Klassifikation als Stadium 4 klassifiziert. Hier kam es unter der Tamoxifen/ Sulindac Therapie in 10 der 12 Fälle zu einem Wachstumsstillstand bis hin zur Regression und in nur 2 Fällen trat ein Tumorprogress auf.

Schlussfolgerung

Bei Desmoiden handelt es sich um eine sehr heterogene Entität von Tumoren. Der Mangel an Biomarkern, die Auskunft über das Wachstumspotential jedes einzelnen Desmoidtumors ermöglichen, erschwert die klinisch-therapeutischen Entscheidungen. Die hier vorgeschlagene DES-Klassifikation ermöglicht eine Differenzierung zwischen Tumoren mit aggressivem Wachstumsverhalten von Tumoren, die in ihrem biologischem Verhalten harmloser sind. Sie ermöglicht auch den Therapieerfolg im Sinne einer Umkategorisierung eines Desmoidtumors in ein niedrigeres Stadium mit ein zu beziehen. Diese Klassifikation wird als Basis für zukünftige Studien vorgestellt; sie könnte in ähnlicher Weise wie die TNM-Klassifikation bei Karzinomen eine Stadieneinteilung für Desmoidtumoren und die Beurteilung von Theapieerfolgen im Vergleich ermöglichen.