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121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

27. bis 30.04.2004, Berlin

Niedrig maligne myofibroblastische Sarkome der Thoraxwand: eine seltene Tumorentität

Vortrag

  • presenting/speaker Martin Utzig - Chirurgische Klinik I, Allgemein-, Gefäß- und Thoraxchirurgie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • C. Loddenkemper - Institut für Pathologie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • H.J. Buhr - Chirurgische Klinik I, Allgemein-, Gefäß- und Thoraxchirurgie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland
  • P. Schneider - Chirurgische Klinik I, Allgemein-, Gefäß- und Thoraxchirurgie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 27.-30.04.2004. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2004. Doc04dgch0321

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2004/04dgch369.shtml

Veröffentlicht: 7. Oktober 2004

© 2004 Utzig et al.
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Gliederung

Text

Einleitung

Myofibroblasten sind mesenchymale Zellen, die Strukturen sowohl von glatten Muskelzellen als auch von Fibroblasten aufweisen. Obwohl diese Zellen sowohl in benignen als auch malignen Tumoren nachweisbar sind, ist eine maligne Transformation selten. Zwei Fälle eines niedrig malignen fibroblastischen Sarkoms der Thoraxwand werden beschrieben.

Material und Methoden

Fallbeschreibung, Literatur-Recherche.

Ergebnisse

Der erste Patient (58, m) klagte seit 2 Jahren über Schmerzen links thorakal sowie eine innerhalb von 2 Monaten zunehmende Schwellung von ca. 8x5cm. Der zweite Patient (76, m) bemerkte einen innerhalb von 6 Wochen wachsenden, ca. 5cm großen schmerzlosen Tumor in der posterolateralen Thoraxwand. Die MRT zeigte in beiden Fällen inhomogene, die Rippen destruierende Raumforderungen von max. 5cm bzw. 10cm Durchmesser. Mittels True-cut bzw. Inzisionsbiopsie wurden Malignome gesichert und daraufhin Thoraxwand-Resektionen durchgeführt. Die Rekonstruktion der Thoraxwand erfolgte durch Marlex-Netz. Die histologischen Gutachten bestätigten mesenchymale, spindelzellige Neoplasien mit infiltrativem Wachstum. Den histopathologischen und immunhistologischen Kriterien entsprechend wurden beide Tumore als niedrig maligne myofibroblastische Sarkome klassifiziert. Nach 12 bzw. 34 Monaten traten in beiden Fällen Lokalrezidive auf. Trotz Nachresektion und adjuvanter Strahlentherapie verstarb der erste Patient nach 39 Monaten an Tumorprogreß. Der zweite Patient ist nach multimodaler Therapie bei einem follow-up von 45 Monaten tumorfrei.

Schlussfolgerung

Die Entität niedrig maligner myofibroblastischer Sarkome wurde erst 1998 definiert. Bei nur geringem Metastasierungspotential kennzeichnet diese Tumore eine ausgeprägte Rezidivneigung. Bevorzugte Lokalisationen dieser Tumoren sind die Kopf-Hals-Region sowie die Extremitäten. Die von uns beschriebenen Tumore bestätigen einerseits die ausgeprägte Rezidivneigung anderseits ist ihre Lokalisation im Bereich der Brustwand außergewöhnlich.