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121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

27. bis 30.04.2004, Berlin

Paraneoplastisches von Willebrand Syndrom mit lebensbedrohlicher intraoperativer Blutung

Poster

  • presenting/speaker Thomas Golda - Chirurgische Universitätsklinik, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland
  • S. Taheri - Chirurgische Universitätsklinik, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland
  • T. Budde - Laborgemeinschaft Prof. Arndt und Partner, Hamburg, Deutschland
  • M. Schäffer - Chirurgische Universitätsklinik, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland
  • S. Michalski - Chirurgische Universitätsklinik, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland
  • R. Viebahn - Chirurgische Universitätsklinik, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 27.-30.04.2004. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2004. Doc04dgch0870

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2004/04dgch253.shtml

Veröffentlicht: 7. Oktober 2004

© 2004 Golda et al.
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Gliederung

Text

Einleitung

Das von Willebrand (vW) Syndrom ist mit einer Prävalenz von 1% eine der häufigsten angeborenen Gerinnungsstörungen, dagegen ist ein erworbener Mangel des vW Faktors sehr selten.

Material und Methoden

Wir berichten über einen klinisch asymptomatischen 64-jährigen Patienten, der bei histologisch gesichertem Plattenepithelkarzinom des distalen Ösophagus als paraneoplastisches Syndrom ein erworbenes vW Syndrom entwickelte. Ohne anamnestisch ausgeprägte Blutungsneigung wurde bei einer etwas über der Norm liegenden aPTT (48 sec [26- 40 sec]) und verlängerten subaqualen Blutungszeit (6,5 min [2 -5 min]) ein erworbenes vW-Syndrom diagnostiziert.

Ergebnisse

Intraoperativ kam es trotz adäquater vW Faktor-Substitution zu einer schweren diffusen Blutung, so dass die angestrebte Operation (Ösophagusresektion mit Magenhochzug) abgebrochen werden musste. Nachdem durch die zur Verfügung stehenden Standardtests (Plasma-Austausch) eine Hemmkörper-Hämophilie ausgeschlossen war, ergab die molekularbiologische Analyse eine Paraproteinämie vom Typ IgG, die den Verlust des aktiven vW Faktors durch direkte Antikörper-Wirkung erklärt.

Schlussfolgerung

Das erworbene vW Syndrom entsteht meist durch eine verminderte oder fehlerhafte Synthese des vW Faktors. Ein Mangel an vW Faktor durch Depletion des Faktors ist bislang bei Paraproteinämien und nur fallweise bei gastrointestinalen Tumoren beschrieben. Diagnoseführend sind meist nicht Blutungsepisoden in der Anamnese, sondern eine verlängerte Blutungszeit, eine über die Norm verlängerte aPTT und eine gestörte in vitro Thrombozytenaggregation, an die sich molekulare Tests zur genauen Differenzierung anschließen sollten. Die Gabe von Desmopressin oder die Substitution des konzentrierten vW Faktors hat bei der vW Faktor Depletion durch Hemmkörper keinen therapeutischen Erfolg, dagegen führt die Gabe von Immunglobulin zu einer partiellen Remission über eine gewisse Zeit, was auch bei dem genannten Fall perioperativ für eine endoskopische Intervention (Stentanlage) und einen kleineren operativen Eingriff (Portanlage) gelang.