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Charakteristisch für das HNPCC-Syndrom ist das familiär gehäufte Auftreten synchroner und metachroner kolorektaler Tumoren sowie das Auftreten von Tumoren in anderen Organen. Der Nutzen einer intensivierten Nachsorge nach Resektion eines kolorektalen Karzinoms verglichen mit der subtotalen Kolonresektion als primäre Therapieoption HNPCC-assoziierter Kolonkarzinome wird derzeit diskutiert. In Deutschland ist eine onkologische Resektion noch der Standardeingriff bei HNPCC-assoziierten kolorektalen Karzinomen. Wir haben daher die Inzidenz, Lokalisation und Latenz von Kolonpolypen nach der Erstoperation als Indikator für das neoplastischen Potential des Kolorektums untersucht.

Im Rahmen einer retrospektiven Studie evaluierten wir die Daten von insgesamt 172 HNPCC-Familien, die seit 1992 an unserer Klinik erfasst wurden. Hierbei wurden die Daten zur Lokalisation der kolorektalen Karzinome und die Daten der Nachsorge zu metachronen Polypen und Karzinomen analysiert.

Von 193 Patienten mit einem kolorektalen Karzinom aus 172 HNPCC Familien, entwickelten 45 Patienten (23%) im Rahmen der Nachsorge Polypen im verbliebenen Kolorektum. Dabei handelte es sich um 14 hyperplastische Polypen, um 15 tubuläre Adenome, um 3 villöse Adenome und um 13 tubulovillöse Adenome. Die durchschnittliche Latenz bis zum Auftreten des ersten Polypen nach dem kolorektalem Karzinom betrug 54 Monate (Range 2-168 Monate). 9 Polypen fanden sich im Coecum und C.ascendens, 12 im C.transversum, und 24 Polypen im Sigma und Rectum. Zweitkarzinome nach dem Auftreten von Polypen traten bei 5 der 45 Patienten auf. Interessanterweise war nach dem Auftreten von tubulovillösen Polypen in 2 Fällen im C.transversum und in einem Fall im Rektum in der Nähe ein metachrones Karzinom diagnostiziert worden. Ein weiteres Zweitkarzinom fand sich im C.transversum in Nähe des zuvor aufgetretenen tubulären Polypens. Bei einem Patienten fand sich nach dem Auftreten eines hyperplastischen Polypens im Rektum ein Karzinom der linken Kolonflexur. Bei 18 von 148 Patienten trat ein Zweitkarzinom ohne Nachweis von vorherigen Polypen im Rahmen der Nachsorge auf.

Das Auftreten von Polypen nach Manifestation eines Erstkarzinoms im Bereich des Kolorektums in HNPCC-Familien ist mit 23% häufig, zumal die Nachbeobachtungszeit maximal 11 Jahre beträgt. Eine intensivierte Nachsorge mit konsequenten Polypektomien scheint zu einer Risikoreduktion beizutragen. Allerdings kommt es dennoch zu einer zu hohen Rate an kolorektalen Zweitkarzinomen. Aufgrund der heutigen Datenlage kann noch nicht entschieden werden, ob HNPCC-Patienten von einer prophylaktisch-erweiterten primären Resektion im Sinne einer subtotalen Kolektomie bzw. einer restaurativen Proktokolektomie profitieren würden oder nicht.