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Einleitung: Ewing Sarkome sind aggressive Tumoren, die durch CD99 positive, klein-, blau und rundzellige Tumorzellen charakterisiert sind, und sich überwiegend im Bereich des Skeletts im Kindes-und Jugendenalter manifestieren. Die Manifestation im sinunasalen Trakt ist extrem selten. Die kausale Therapie erfolgt in Anlehnung an die Leitlinie für Ewing Sarkome als Kombination aus medikamentöser Therapie, Operation und Bestrahlung im Rahmen von Studien.

Verlauf: In dem Fall einer 77-jährigen Patientin mit dem histologischen Nachweis eines sinunasalem Ewing Sarkoms der PNET-Familie wurde eine Chemotherapie nach dem Vincristin-Dactinomycin- Cyclophosphamid (VAC)-Schema über 6 Zyklen durchgeführt. Das Ansprechen der Therapie konnte bereits nach 3 Zyklen klinisch und radiologisch verdeutlicht und mit Abschluss der Therapie nach 6 Zyklen und konsolidierender Bestrahlung bestätigt werden. Das Follow-up nach 6 Monaten ergab kein Tumorresiduum oder - rezidiv.

Beurteilung: Die weltweit publizierte Zahl an sinunasalen Ewing Sarkomen der PNET Familie beschränkt sich bislang auf 14 Fälle und der sinunasalen Ewing Sarkome auf 58 Fälle. Die häufigste verfolgte Therapiestrategie ist eine kombinierte Radiochemotherapie mit Operation. In 29 Fällen wurde eine kombinierte Radiochemotherapie, wie in unserem Fall, durchgeführt und in 12 Fällen eine Tumorfreiheit nach einem Jahr erreicht. Bisherige Studien zeigen die höchste 5-Jahres Rezidivfreiheit (60%) unter einer adjuvanten Chemotherapie mit Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid und Doxorubicin (VACD). Wichtige prognostische Faktoren für die Therapie sind die Tumorgröße, fehlende Ansprechbarkeit auf eine neoadjuvante Chemotherapie, erhöhte Serum LDH-Level und das Alter. Daher ist eine individuelle Therapieplanung bislang unabdingbar.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.