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Supraglottische Larynxstenose bei plasmazellulärer Mukositis
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Veröffentlicht: | 16. April 2015 |
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Gliederung
Zusammenfassung
Einleitung: Die plasmazelluläre Mukositis ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie. Zum jetzigen Zeitpunkt wurden in der englischsprachigen Literatur weniger als 30 Fälle beschrieben, wobei in den meisten Fällen eine Manifestation in der Mundhöhle und im Oropharynx, selten im Larynx, beschrieben wurde.
Patienten: Wir berichten über 5 Patienten im Alter von 34 bis 78 Jahren mit einer unterschiedlich ausgeprägten supraglottischen Larynxstenose, deren Ätiologie wir auf eine plasmazelluläre Mukositis zurückführen. Bei nur zwei Patienten lagen in Mundhöhle und Oropharynx die typischen papillomatösen, kopfsteinpflasterartigen Schleimhautveränderungen vor.
Die histopathologische Untersuchung der Gewebeproben aus allen betroffenen Lokalisationen zeigte in der Submukosa plasmazellreiche Entzündungsinfiltrate. Durch immunhistochemische Untersuchung konnte in allen Fällen die Polyklonalität der Plasmazellen nachgewiesen werden. Die immunologische Untersuchung auf das Vorliegen antinukleärer Antikörper, antineutrophiler zytoplasmatischer Anktikörper und gegen Gewebstransglutaminase sowie die Überprüfung des Blutbildes, des Rheumafaktors und des CRP-Wertes lieferten keine einheitlichen Ergebnisse.
Therapie: Bei allen Patienten wurde eine laserchirurgische Behandlung der supraglottischen Stenose sowie eine immunsuppressive Therapie mit Corticosteroiden durchgeführt.
Schlussfolgerung: Die plasmazelluläre Mukositis ist eine bislang selten diagnostizierte Erkrankung. Durch die symptomatische Therapie konnte bislang in allen Fällen die Tracheotomie vermieden werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.