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Cervikales hormonaktives Paragangliom – ein seltenes Krankheitsbild
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Veröffentlicht: | 19. Mai 2014 |
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Gliederung
Zusammenfassung
Einleitung: Wir berichten über einen 37-jährigen Patienten der sich mit intermittierenden Blutdruckspitzen von über 250 mmHg systolisch seit 10 Jahren und begleitenden starken Cephalgien bei uns vorgestellt hat. In der cMRT-Aufnahme zur Abklärung der Cephalgien war zufallsbefundlich eine Raumforderung submandibulär linksseitig aufgefallen. Schluckbeschwerden, intermittierende Schwellungen oder Schmerzen wurden vom Patienten verneint.
Befund: Der HNO-Spiegelbefund zeigte eine weich palpabel, indolente Raumforderung im Bereich des Mundbodens links. Der restliche Befund war unauffällig.
Diagnostik: Bei Verdacht auf ein hormonaktives Paragangliom erfolgte die Durchführung eines Dopamin- PET. Hierbei zeigte sich ein hormonaktiver Solitärbefund bei systemisch erhöhten Noradrenalinspiegeln in der endokrinologischen Abklärung.
Therapie: Einen Tag präoperativ erfolgte eine Embolisation des Tumors mittels Direktpunktion mit subtotaler Devaskularisation des submandibulären Tumors. Der Tumor stellte sich intraoperativ mit einer Pseudokapsel dar und konnte unter kontinuierlichem Nervenmonitoring des N. facialis komplett entfernt werden.
Der postoperative Verlauf des Patienten gestaltete sich erfreulich. Die Histologie bestätige dem klinischen Befund eines hormoaktiven Paraganglioms.
Die endokrinologischen Verlaufskontrollen postoperativ zeigten bisher keine erneuten Noradrenalinanstieg, weitere Blutdruckspitzen mit Cephalgien blieben bisher aus.
Schlussfolgerung: Hormonaktive Paragangliome sind selten, müssen aber bei entsprechender Klinik als Differentialdiagnose berücksichtigt werde. Eine Metastasierungstendenz von bis zu 10% ist in der Literatur beschrieben.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.